耳硬化症

作者：石小玲  指导老师：王云峰主任医师 小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！ 耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。 1.耳硬化症有什么表现？ 耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年女性、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。 2.为什么会发生耳硬化症？ 耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。 3.耳硬化症是哪个部位出了问题？ 我们先了解一下耳朵的构造。 耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。 图1耳示意图 图2耳硬化症病变部位（红色圆圈） 插图选自RobertK.Jackler.Earsurgeryillustrated:acomprehensiveatlasofotologic[M]

耳硬化症表现为单耳或双耳的逐渐加重的听力下降。在女性中相对多见。多在青年期间发病，听力逐渐变差。有时在生育后会有明显的加重。听力检查一般表现为传导性耳聋，也有部分为混合性耳聋。我们对声音的感知需要通过鼓膜和三根听小骨把声音传递到内耳的感音结构。耳硬化症会使听骨链三根听小骨的最后一个——镫骨发生病变，不能震动，使声音无法传递到内耳，引起传导性的听力下降。耳硬化症有时也会同时影响内耳，导致感音结构的功能异常，而引起混合性耳聋。常见的引起传导性耳聋的疾病还有慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤和先天性的听骨畸形，前两者常有反复的耳流脓和鼓膜穿孔，后者则表现为年幼时即有听力异常。 目前耳硬化的诊断一般需要结合病史进行纯音测听和耳部CT检查。这两项检查中，耳硬化症均有特征性的表现。在基本确定诊断后，患者需要选择治疗的方式。对于早期的听力下降还不严重的患者可以暂时观察，目前还没有明确有效的药物治疗或其它手段干预病情的进展。听力下降已较重的患者，可以选择手术或助听器来改善听力。手术治疗目前一般采用的是小窗人工镫骨植入手术，绝大多数患者会获得明显的听力改善，甚至接近正常。助听器则适合不愿意手术或不适合手术的患

一直想写写科普，但始终没固定的时间，高要求的临床工作和坚持创新的科研工作的确花费太多时间，还要挤出时间给家人特别是娃（培养良好、正确的人生观、价值观是父母最大的责任）。不过这两天看到几个患友的回访，的确是满满的幸福感。 第一个患友，诊断为双侧耳硬化症，右耳术后3月，气导听力完全贴近骨导。 功能性手术就像语文考试一样，90分是基本，95分可以有，但100分很少见。不过这个的确是满分。 从客观、中立的角度来说，满分的结果要感谢有这位患友自身的功劳。 特别强调一下，对于中耳手术，术后护理很重要（擤鼻、用力哈欠、咳嗽，上呼吸道感染等，还有新形势下的自身免疫力）。

31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。 什么是传导性听力下降 声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。 在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。 耳硬化症 耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨

作者：石小玲  指导老师：王云峰主任医师 小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！ 耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。 1.耳硬化症有什么表现？ 耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年女性、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。 2.为什么会发生耳硬化症？ 耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。 3.耳硬化症是哪个部位出了问题？ 我们先了解一下耳朵的构造。 耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。 图1耳示意图 图2耳硬化症病变部位（红色圆圈） 插图选自RobertK.Jackler.Earsurgeryillustrated:acomprehensiveatlasofotologic[M]

作者：石小玲  指导老师：王云峰主任医师 小美今年30岁，初为人母并且事业有成，但自从孩子出生后她就觉得自己的听力越来越差了，到医院做了相关检查，医生告诉她她已经中度耳聋了，初步诊断是耳硬化症。小美垂头丧气，心灰意冷：我才30岁啊，怎么就耳聋了！ 耳硬化症是耳朵变硬了吗？接下来给大家科普一下耳硬化症。 1.耳硬化症有什么表现？ 耳硬化症是一种好发于30-40岁青中年女性、无明显诱因出现听力下降的疾病。听力下降缓慢进展，早期多为单耳听力下降，随时间进展可累及双耳，大部分属于传导性耳聋，后期可发展为混合型耳聋。 2.为什么会发生耳硬化症？ 耳硬化症具体病因不明，具有一定的遗传倾向，还可能跟内分泌功能紊乱有关。女性患者常在怀孕或分娩后听力下降加速，可能与激素水平有关。 3.耳硬化症是哪个部位出了问题？ 我们先了解一下耳朵的构造。 耳朵可分为外耳、中耳和内耳三部分（图1）。 图1耳示意图 图2耳硬化症病变部位（红色圆圈） 插图选自RobertK.Jackler.Earsurgeryillustrated:acomprehensiveatlasofotologic[M]

耳硬化症导致的听力障碍，可以被治愈 人类听觉十分敏感，轻微的听力障碍就会严重影响正常人的生活质量，特别对于年轻人来说，听力障碍无异于提早进入老年生活。听力障碍的原因很多，很多人觉得一旦发生听障，基本没有恢复可能，又因为一侧听力障碍往往因为对侧听力不受影响，使得许多患者“一懒再懒”，不想去医院检查，从而失去了宝贵的治疗机会。其实，很多听力障碍是可以被治愈的。近日，就有一位多年耳鸣和听力下降的女患者，在上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科听障治疗团队的帮助下找到了自己听力障碍的原因，确诊为耳硬化症，并通过手术获得了听力的提高。 什么是耳硬化症？ 要了解耳硬化症，我们需要先理解声音是如何在人耳中传播的。声波在正常人主要经外耳、鼓膜，引起听骨链的震动，再经卵圆窗传入内耳引起淋巴液的震动刺激毛细胞后将听觉信号经过耳蜗神经传入大脑，从而产生听觉，称为气传导。耳硬化症主要影响气传导中的听骨链震动传导，通过硬化病灶固定听骨链中的镫骨底板环韧带，阻滞震动的传入，表现为传导性聋。如果病灶进展累及耳蜗、圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性听力障碍的成分，成为混合性聋，听力将进一步下降。 耳硬化症由V

基本上一切可造成耳疾的原因都可以造成耳鸣症状出現，但与英语听力中间的关联繁杂。或许可能仅由於一小片盯聍触碰到耳鼓而造成耳鸣，但也可能是由於一个位於听神经的肿瘤而造成。别的如耳硬化症(一种产生於耳内听小骨的病症)、耳毒副作用药物中毒、噪音这些均可造成不一样水平的耳鸣。耳鸣主要表现各种各样，有的为一侧耳鸣，有的则为两边;有的间歇性出現，有的持续不断;轻则清静时方觉耳鸣，重则置身闹市区时都觉得大吵大闹躁动不安。

不能一概而论.有的耳聋是不遗传的。耳聋的原因有很多种,不能一概而论.有的耳聋是不遗传的,比如外伤、爆震、中耳炎.60%以上的先天性耳聋是由遗传性因素导致的,每100个人当中大约有6个人带有耳聋的基因,可以表现为很正常,基因有携带,但是并没有发病.这样的基因可以通过遗传或者隔代遗传。先天性耳聋的发病率占我国聋人的50%左右，而遗传耳聋约占先天耳聋的85%，其大多数为常染色体隐性遗传。近亲结婚是并发遗传聋的主要因素，如果男女双方都是遗传聋，其后代多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。因此，先天遗传聋人的婚育问题应引起社会重视。先天遗传聋应以预防为主，首先要做到严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚；两名先天遗传聋人之间不应结婚，如各种原因非结婚不可者，一定要绝育；先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚，但要严格进行婚前检查，怀孕期间定期体检；如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，绝不能再生第二胎。

1.耳部疾病引起外耳外耳道耵聍栓塞、肿物或异物。中耳各种中耳炎、耳硬化症。内耳梅尼埃病、突发性聋、外伤、噪声性聋、老年性聋等。2.全身性疾病心脑血管疾病、高血压、高血脂、动脉硬化、低血压等。自主神经功能紊乱、精神紧张、抑郁等。内分泌疾病：甲状腺功能异常、糖尿病等。其他：炎症（病毒感染）、外伤、药物中毒、颈椎病等。