肝豆状核变性

肝豆状核变性是由于先天性的铜代谢障碍所引起的一组全身性疾病,呈常染色体隐性遗传。查看

2023-03-23
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什么原因会导致手抖加重无法控制?

首先要考虑患者出现了癫痫,当发生局灶性运动性癫痫的时候,此时就能够表现为手不受控制的抖动,而且患者在发作十几分钟之后或者几分钟之后能够逐渐缓解。其次,要考虑帕金森病,当出现帕金森病的时候,也可表现为手不受控制的抖动。第三,要考虑患者出现了严重的甲状腺功能亢进,此时,患者也可表现为手不受控制抖动。最后,要考虑患者发生了肝豆状核变性。对于控制不住手抖,如果是老年人,常见的疾病为帕金森病,也可见于帕金森综合征,帕金森病是一种锥体外系统变性疾病,50岁以上的中老年人发病率较高,早期主要表现为静止性的手抖,精神紧张时症状加重,睡眠后消失,同时可能会出现肌张力增高,一般表现为屈肌张力和伸肌张力同时增高,可以出现运动迟缓,晚期的患者可以出现姿势步态异常,患者可以出现慌张步态,主要是应用苯海索进行对症治疗,也可以应用美多芭进行递质替代治疗。如果考虑是帕金森综合征,大多数考虑是多发性脑梗死所引起,一般要积极治疗原发病。如果患者是年轻人,可能是肝豆状核变性,该病是一种铜代谢障碍性疾病,病变可能会同时累及到肝脏以及角膜,可以出现角膜KF环,也可以出现肝功能的异常。您有什么问题不懂的都可以添加vx:bjrat

2022-12-17
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遗传变性性帕金森综合征

可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见: (1)肝豆状核变性多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。 (2)Fahr病以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。 (3)Hallervorden-Spatz病由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

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陈立 主任医师
2022-11-01
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浅谈肝豆状核变性的饮食问题

前不久,我的一位肝豆状核变性的患者,由于长期慢性肝功能衰竭,并发感染,最终不治。这名患者年仅29岁,从发病到死亡的时间仅仅不到10个月,大好年华,却匆匆离去,留下不足2岁的幼子,令人唏嘘不已。仔细询问患者发病前的情况,诱因竟然是花生!原来该患者在发病前一个月,家里花生大丰收,每天都在家里吃花生,每次大概都要吃大半斤。 回想起2年前收治的另外一名肝豆状核变性患者,年仅6岁,发病时已经是严重的肝功能衰竭,伴有溶血和感染。仔细询问病史,她特别喜欢吃虾,发病前一个人父亲天天都给她买虾吃,却没想到因为过度吃虾却最终断送了性命。 为什么肝豆状核变性的患者不能大量的吃花生和虾这类的食物呢?这首先还得从肝豆状核变性这个疾病本身说起。 肝豆状核变性是一种少见的遗传性肝病,是肝细胞上负责转运铜离子的蛋白基因缺陷造成的。由于铜不能及时的排泄,大量的铜离子堆积在肝细胞内,造成肝细胞变性坏死、进一步引起肝纤维化,最终导致肝硬化、肝衰竭。铜离子除了在肝脏沉积,还可以在脑组织、肾脏、骨骼、心脏沉积,短时间内铜离子大量释放,还可以造成红细胞破坏,即溶血。当大量摄入含铜食物时,可诱发肝衰竭的发生。 所以对于肝豆状核变性

2022-10-26
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震颤中医辨证

临床上手抖分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根多在大脑,皆是因某种疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。临床上的病因有帕金森综合征,肝豆状核变性,肝性脑病,小脑、脑干病变,脑动脉硬化,脑缺血,药物中毒,痴呆等。像电视片中容家老大的手抖发作,从时间、地点、年龄及诱发因素来看,很可能是因为其原有老年性高血压、动脉硬化,又突受精神刺激所致。一般来说,手抖症状多在老年出现。应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗! 1.特发性震颤。这种病的病因不明,主要累及上肢和头部。主要表现是做精细动作时出现手抖,如写字、持筷子、扣纽扣等。情绪紧张、疲劳时手抖更明显,于精神松弛或休息时减轻或完全消失。喝酒后症状可减轻。神经系统检查除手抖外无其它异常,治疗这种病最有效的治疗方法就是采用药物治疗。服药可以改善症状,停药后又复发,所谓"治标不治本"。特发性震颤进展非常缓慢或不进展,对日常生活影响不大。2.帕金森病。这是一种发生于老年人的退行性疾病,除手抖外,还伴有动作缓慢,肢体僵硬,

朱建军 主治医师
2022-07-29
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11岁的小姑娘,肝硬化就这么严重啦?

11岁的小姑娘,在学校突发短暂昏迷,随之出现皮肤眼睛发黄,乏力等症状,最终确诊为肝豆状核变性,也叫wilson病。 这是一种遗传性疾病,体内的铜不能排出,沉积在各个器官,引起不同症状。这个病人就是铜沉积在肝脏,引起了肝硬化,需要做肝移植。 幸运的是,她最终等到了相匹配的供肝,成功完成了肝移植,恢复顺利。 没有捐献,就没有移植。感谢大爱的捐献者家属。

2022-07-25
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手抖是什么

临床上手抖分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根多在大脑,皆是因某种疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。临床上的病因有帕金森综合征,肝豆状核变性,肝性脑病,小脑、脑干病变,脑动脉硬化,脑缺血,药物中毒,痴呆等。像电视片中容家老大的手抖发作,从时间、地点、年龄及诱发因素来看,很可能是因为其原有老年性高血压、动脉硬化,又突受精神刺激所致。一般来说,手抖症状多在老年出现。应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗!

2021-12-11
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手抖的原因又该让他如何离开

在生活中很多人出现了手抖的现象,有时可以在吃饭时看到;有时可以在拿水杯的时候看到;有时在练字的时候看到;有时候在绣花的时候看到......那么这些手抖是怎么来的呢?图片手抖医学上称为震颤。它仅是一个症状,它是指身体的一部分或全部。手抖主要表现为不随意的有节律性的颤动。临床上手抖分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根多在大脑,皆是因某种疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。临床上的病因有帕金森综合征,肝豆状核变性,肝性脑病,小脑、脑干病变,脑动脉硬化,脑缺血,药物中毒,痴呆等。像电视片中容家老大的手抖发作,从时间、地点、年龄及诱发因素来看,很可能是因为其原有老年性高血压、动脉硬化,又突受精神刺激所致。一般来说,手抖症状多在老年出现。应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗!

2021-11-19
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手抖是可以被忽略的吗?

“手抖”在医学上被称为“震颤”。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根很多在大脑,是因某些疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害,从而出现的症状,临床上常见的引起“震颤或手抖”的脑部疾病有:帕金森综合征、肝豆状核变性、肝性脑病、小脑、脑干病变等。当然,也有患者的手抖是因为内分泌紊乱,譬如病例中的美女学生,就是因为得了“甲状腺功能亢进症”

2021-09-29
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手抖的原因又该让他如何离开

在生活中很多人出现了手抖的现象,有时可以在吃饭时看到;有时可以在拿水杯的时候看到;有时在练字的时候看到;有时候在绣花的时候看到......那么这些手抖是怎么来的呢?图片手抖医学上称为震颤。它仅是一个症状,它是指身体的一部分或全部。手抖主要表现为不随意的有节律性的颤动。临床上手抖分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根多在大脑,皆是因某种疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。临床上的病因有帕金森综合征,肝豆状核变性,肝性脑病,小脑、脑干病变,脑动脉硬化,脑缺血,药物中毒,痴呆等。像电视片中容家老大的手抖发作,从时间、地点、年龄及诱发因素来看,很可能是因为其原有老年性高血压、动脉硬化,又突受精神刺激所致。一般来说,手抖症状多在老年出现。应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗!

2021-09-22
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在生活中很多人出现了手抖的现象,有时可以在吃饭时看到;有时可以在拿水杯的时候看到;有时在练字的时候看到;有时候在绣花的时候看到......那么这些手抖是怎么来的呢?图片手抖医学上称为震颤。它仅是一个症状,它是指身体的一部分或全部。手抖主要表现为不随意的有节律性的颤动。临床上手抖分为:静止性震颤、运动性震颤、姿势性震颤、回跳性震颤及震动性震颤等。震颤虽然表现为手的抖动,但其病根多在大脑,皆是因某种疾患使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。临床上的病因有帕金森综合征,肝豆状核变性,肝性脑病,小脑、脑干病变,脑动脉硬化,脑缺血,药物中毒,痴呆等。像电视片中容家老大的手抖发作,从时间、地点、年龄及诱发因素来看,很可能是因为其原有老年性高血压、动脉硬化,又突受精神刺激所致。一般来说,手抖症状多在老年出现。应该及时找神经科医生、内分泌科医生和新陈代谢科医生做适当检查,明确病因,正确治疗!

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