大动脉转位

马上要进行一台复杂的手术。患者是四岁男性，诊断是矫正型大动脉转位，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，三尖瓣中量反流。这是一种先天性心脏病，这类孩子呢，他的心房和心室的连接是反的，心室和主动脉和肺动脉的连接也是反的，所以呀负负得正，孩子一般没有什么明显的症状。但这类孩子因为他的这个右心室当了左心室用，所以慢慢的久而久之右心室会承担不了这样的负荷，会出现心功能衰竭，三尖瓣的反流。像这个孩子三尖瓣已经开始出现反流了，所以呢，我们需要做一个手术，把他的整个的心室连接和动脉连接矫正过来。     今天我们计划进行的是SENNING（心房调转）＋RASTELLI(恢复心室动脉正常连接)＋三尖瓣成形手术。这个手术呢是先天性心脏病里面最复杂的手术之一，因为他需要完全的重新的布置心脏结构修改并重建，手术时长呢一般要6~8个小时。那经过手术治疗的患者就能完全恢复正常的心脏结构，然后达到一个正常人的生活质量。       当然这个手术也是非常难，需要外科体外循环科，麻醉科以及重症监护室一个团队精细的配合和很高超的技术，才能够保证患者的安全。&nb

正常人心脏左心系统跟右心系统组成一个串联的闭合环路。血液在我们的身体里顺序流过右心、肺动脉、左心、主动脉。完全型大动脉转位的患者由于胎儿时期的心脏发育畸形，造成右心连接主动脉，左心连接肺动脉，形成两个相对独立的并联式循环，肺内的血液氧饱和度很高，动脉血氧饱和度很低，血液从肺里携带的氧气到达不了体循环，所以患儿也会表现出口唇及四肢末梢青紫，如果肺循环跟体循环之间没有交通患儿是不能存活的，所以就诊的患儿均存在房水平、室水平或者动脉水平的交通。大动脉转位的患者均有青紫，如果两大循环血液交换少，则患者青紫很严重，如果血液交换多，则青紫程度会相对轻一些，但是患者会有心功能不全的症状，如喂养困难、气促、汗多，发育不良等等。合并动脉导管未闭的患儿由于肺动脉往主动脉的分流，可引起下肢的氧饱和度高于上肢，从颜色上来看，上肢可能会更紫一些。怀疑大动脉转位的患者应该到医院行超声、胸片、心电图等检查，一般超声可以明确诊断。有时为了了解肺动脉压力、左心大小等情况还需进一步行造影和导管检查。两大循环依赖动脉导管进行交通的要避免吸氧，防止动脉导管过早自行闭合，两大循环间交通极小的应到大的医疗中心进行急诊手术。完全型

定义：矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries，CTGA）是指解剖学心房与心室连接不一致，即右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉；而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉，为一种较少见的先天性心脏病。常合并室间隔缺损，肺动脉狭窄及传导系统异常等其他心内畸形。发病率约0.2-0.3%。症状：早期少有症状。后期可有心衰、发绀、心律失常等表现。检查：心脏超声。治疗：手术时机、方案依合并畸形而异。分姑息手术、根治手术。预后：自然预后差距较大，术后预后较好，需定期复查。

高等动物和人类都有左右两个心室分别承担体循环和肺循环，但有一类先天性心脏病，虽然心内解剖结构允许将左右心室分隔，但由于右心室发育不良或功能不全无法承担独立的泵血功能，为了避免术后心功能不全的发生，在左右心室分隔后再将上腔静脉与肺动脉直接吻合，从面降低了右心室负荷，这就是近年来复杂先天性心脏病领域兴起的一种新的治疗方式——“一个半”心室矫治术。中国医学科学院阜外医院成人外科中心樊红光矫正性大动脉转位是一种复杂先天性心脏病，解剖学上的左心室作为右心室来用，解剖学上的右心室反而要负担较重的体循环压力。传统外科治疗仅针对心内畸形进行矫治，术后解剖右心室仍作为体循环血泵，无法承担体循环压力负荷，远期预后不良。术后3年右室功能不全的发生率为40%，10年时可达55%-68%。近年来，随着解剖矫治手术——心房心室双调转手术的应用，该类疾患的近远期疗效得到了明显的改善。但是，由于多种复杂合并畸形的存在，有的右心室发育不良，或合并三尖瓣畸形，有的心脏位置的变异如右位心或心房反位也会影响双调转手术的操作。以往这类病人往往只能接受单心

定义：完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA） 是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。 症状：青紫、心衰（喂养困难、气促、肝大等）、易发肺炎、杵状指(趾)…… 检查：心脏B超可确诊。 治疗：无法自愈，一旦确诊尽早手术。手术时机及手术方式依解剖类型而不同，意思就是相当的复杂。不信接着往下看，大概分为（1）姑息性手术（球囊房间隔成形术、肺动脉环缩术、体肺动脉分流术）（2）根治性手术【生理纠治术( Senning 或 Mustard 手术)、Rastelli 术以及 REV术、解剖纠正手术( Switch 手术)】，以上内容是不是看的很懵逼？懵逼没关系，有专业医生解决懵逼！ 预后：自然预后（意思就是不手术的话）极差，90% 的患者在 1 岁内死亡！手术预后较好，需定期复查。

1.通常讲的完全性大动脉转位是怎么回事？手术方式是怎么样的？大概的手术费用是？   北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明完全性大动脉转位是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉干畸形。主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。完全性大动脉转位的病人预后极差。未经治疗的完全性大动脉转位病例生存率与此畸形的类型有密切关系。完全性大动脉转位室间隔完整者的生存率最低，生存一周者占80%，生存2个月者占17%，能生存一年者，仅占4%。主要的死亡原因是缺氧。反复肺炎发作可使有效循环血流量明显减少，骤然缺氧导致酸中毒和死亡，也可由于严重紫绀引起红细胞增多症，血液粘稠度增加，特别是脱水导致脑血管意外而死亡。在合并大室间隔缺损的病例中，早期生存率较高，生存一个月者占91%，生存5个月者占43%，生存1年者占32%。其中肺部血流特别多者，生存率较低，多死于充血性心力衰竭。完全性大动脉转位合并大的室间隔缺损，产生严重肺血管病的发生率远远超过单纯室间隔缺损，可能由于缺氧和丰富的侧枝循环。大室间隔缺损伴有阻塞性肺血管病病例1年生存率反而高达40%，以后

什么是大动脉转位 完全性大动脉转位(transposition of great arteries)是指大动脉起始部发育异常致大动脉与心室错位连接，心脏的其它部位连接是正常的。主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，血液循环方向变成下面这样（红色箭头表示血液为氧合血，蓝色箭头表示血液为非氧合血）：左心房→左心室→肺动脉（正常宝宝这个位置应该是主动脉）→左心房，同时右心房→右心室→主动脉（正常宝宝这个位置应该是肺动脉）→全身外周血管→右心房。正常宝宝血液循环是一个环路，各个脏器在循环的各个节点发挥作用，通过循环彼此之间可以交换各自的产物。而完全性大动脉转位则不是这样，红色的氧合血和蓝色的不氧合血各自形成一个闭合的环路，彼此之间无法交换，如果彼此之间没有交通，患儿无法存活。患儿大多合并动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损等畸形，通过这些缺损进行氧气和二氧化碳等交换，但交换效率低下，仅能勉强维持生命，出生后即出现明显紫绀。其发病率约占先天性心脏病的5%～10%，占紫绀型中的第二位，生后应该立即去医院，一般建议在生后2周内手术。就诊畸形最常见、效果最好的手术方式是大动脉调转术（Switch手术），

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 性别：男 年龄：32 病史：2003年超声波报告右房：四腔48*48MM 左房：四腔63*46MM 解剖左室（功能右室）：室间隔厚度7.5MM 后壁厚度4MM 舒张末前后径49MM 收缩末前后径24MM EF 82% FS 51% 解剖右室（功能左室）：前后径49MM 流出道36MM 前壁厚度9MM 升主动脉：内径29MM 主肺动脉：内径21MM DOPPLER: 三尖瓣（功能左室房室瓣）：E峰值流速0.93M/S A峰值流速0.44M/S 主肺动脉：峰值流速1.30M/S 主动脉：峰值流速1.17M/S 小结：1.心脏左位 心房正位 心室反位 解剖右室位于左边 通过三尖瓣与左房连接 发出主动脉解剖左室位于右边 通过二尖瓣与右房连接 发出主肺动脉 主动脉位于主肺动脉右前方 2.左房增大 余房室内径大致正常 3.解剖右室（功能左室）室壁厚度及运转尚正常 4.各瓣膜形态活动回声未见明显异常 5.CDFI:收缩期三尖瓣（功能左室房室瓣）瓣口见中-大量返流信号 舒张期主动脉瓣瓣口见轻微返流信号 余（-） 6