肺动脉高压

肺动脉高压（PulmonaryHypertension，PH）是一种罕见但严重的疾病，是指由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征。正常情况下，肺动脉承担将静脉血液由心脏输送到肺部，以使得静脉血液在肺部进行氧合，并将血液中的二氧化碳排出的任务，但当肺动脉内的血压升高时，这个过程就会受到干扰，导致心脏和肺部受损，严重时可能危及生命。 病因 肺动脉高压的病因多种多样，包括遗传因素、环境因素、药物因素等。遗传因素是其中重要的一部分，一些基因突变可能导致肺动脉血管收缩功能异常，从而引发肺动脉高压。此外，环境因素如长期暴露在高海拔环境中、吸烟、慢性肺部疾病等也可能增加患病风险。 症状 肺动脉高压的早期症状常常不明显，随着病情的发展，患者可能出现以下症状： -呼吸困难 -心悸 -疲劳 -头晕 -晕厥 -声音嘶哑 这些症状可能会逐渐加重，影响患者的生活质量。 分型 根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五类： 1.WHO分型I：动脉性肺动脉高压，指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压 2.WHO

肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需

特发性肺动脉高压 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，患者往往合并不同程度右心功能衰竭甚至死亡。欧美注册登记研究结果表明，平均诊断年龄为50～65岁。男女发病率为1:2～3。欧洲资料显示,成年人特发性肺动脉高压的患病率约为5.9/100万。我国缺乏特发性肺动脉高压流行病学数据，患者以中青年女性为主，平均诊断年龄约为36岁，2011年我国研究表明，此病的1年和3年生存率分别为92.1％和75.1％，基本达到西方发达国家水平。 特发性肺动脉高压病因 目前特发性肺动脉高压致病因素不明确 特发性肺动脉高压症状 特发性肺动脉高压的临床表现活动后气短，其他症状包括乏力、呼吸困难、胸痛、头晕、晕厥等。 特发性肺动脉高压检查诊断 特发性肺动脉高压检查血常规、心电图、X线等，为进一步明确诊断及了解病情，还可能需要血气分析、右心导管检查、肺动脉造影、肺功能、CT等检查。 特发性肺动脉高压相关治疗 特发性肺动脉高压的治疗主要分为一般治疗，药物治疗和手术治疗三个

十年前，刘阿姨被诊断出患有特发性肺动脉高压，这几年她的病情一直在加重，经历了好几次生死抢救。反复的右心衰竭、腿部肿胀、排尿少让她痛苦不堪。上海市肺科医院的肺循环科的医生团队尽力调整她的治疗方案，还为她做了房间隔造瘘手术来改善她体循环灌注不足的状况。手术治疗后，刘阿姨的尿量明显增多，不再依赖大剂量的利尿剂，浮肿逐渐消退。而且，随着体循环灌注的改善，之前困扰她的胸闷和气促问题也得到了较大的缓解。 但最近刘阿姨又出现了新问题，肺动脉高压药物虽有效，但皮下注射的疼痛和反复的皮肤破损、流液，严重影响了她的治疗疗效和生活质量。肺循环科的团队又集团讨论调整治疗策略，给她安装了输液港，用便携式输液装置把药物从皮下注射改成了深静脉注射，终于缓解了她的疼痛问题。 刘阿姨终于可以出院了。临别之际，她眼含热泪地感谢肺循环科的医生们，是他们一次次把她从死亡边缘拉回来，为她精心策划治疗方案，让她摆脱了长期卧床的苦日子，让她可以更好地面对疾病，迎接更美好的明天。她满怀信心，相信未来会更美好！ （注：刘阿姨为化名）

肺动脉高压的治疗要根据不同类型的肺动脉高压选用不同的方案。肺动脉高压是指肺动脉的压力增高，如果超过了正常值或通过右心导管测得其平均肺动脉压力大于25mmH且小于35mmHg，那就属于肺动脉高压。引起肺动脉高压的原因主要有五类，不同类型引起的肺动脉高压的治疗方法不一样：第一、动脉性肺动脉高压，这类的肺动脉高压需要使用肺动脉高压的靶向药物治疗；第二、左心相关疾病的肺动脉高压，首先应治疗左心相关的疾病，比如风心病、心衰等；第三、慢性呼吸疾病引起的肺动脉高压，包括慢阻肺、支气管扩张、结核引起的毁损肺，也包括打鼾、打呼噜等引起的肺动脉高压，这类疾病也是必须先治疗原发疾病，让肺动脉压力下降，打呼噜的患者还需要做睡眠监测、带无创呼吸机；慢阻肺患者要用慢阻肺的吸入药物；如果毁损肺没办法改变结构，就需要控制肺部的疾病，不让它继发感染、增加肺动脉的高压；第四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压要进行抗凝治疗，让血栓最大程度的减少。如果减少不了，可以去做肺动脉取栓治疗；如果是小分支的肺动脉引起的肺动脉高压，可以做肺动脉球囊扩张、肺动脉成形术等；如果肺动脉压力仍然高，同时影响了心功能，可以使用靶向药物进行治疗；第五、原

人民网报道：为肺动脉高压患者清除甲状腺瘤 原文链接： http://health.people.com.cn/n1/2017/0616/c14739-29343484.html?from=singlemessage&isappinstalled=0 为肺动脉高压患者清除甲状腺瘤 2017年06月16日08:34 来源：健康报网 近日，上海瑞金医院成功为一名患有严重肺动脉高压的患者进行了甲状腺恶性肿瘤切除及颈部淋巴结清扫手术。为了保证患者安全，各学科充分准备，协同作战，使得原本需要四五个小时的手术，在两个小时内顺利完成。 34岁的患者小陆，两年前妊娠期间发现患有重度肺动脉高压，虽然顺利分娩，但是肺动脉高压未能根治，需要每天服用6种药物才能勉强控制病情。前不久，她又被查出患上甲状腺恶性肿瘤，而且已经发生颈部淋巴结转移。小陆需要尽快接受甲状腺癌扩大根治手术治疗，但病情严重的肺动脉高压症患者走在路上都有可能发生猝死，更何况接受手术。小陆一家抱着最后的希望来到瑞金医院。 小陆右心导管测得肺动脉收缩压高达81毫米汞柱，平均压58毫米汞柱，是正常人的3倍。瑞金医院甲状腺血管外科邱伟华主任医师

新型血液测试轻松评估肺动脉高压 米国国立卫生研究院 (National Institutes of Health) 的研究人员发现，一种新的血液测试可以用来轻松评估肺动脉高压 (PAH) 患者的疾病严重程度，并预测生存能力。 PAH 是一种罕见的、危及生命的疾病，会导致不明原因的肺部高血压。在早期的临床研究中，研究人员表明，该测试明显优于传统测试，后者中一些使用了侵入性工具。 这种新的血液测试可以测量受损细胞脱落的 DNA 片段。研究人员发现，这些被称为细胞游离 DNA 的片段在 PAH 患者的血液中升高，并随着疾病的严重程度而增加。如果未来的研究证实了这一发现，这种首次对 PAH 患者进行的血液测试可以让医生更快地干预，以防止或延缓疾病的进展，并可能挽救生命。游离 DNA 是一种相对较新的分析技术，其潜在的医疗用途正在增长，包括早期检测心脏和肺移植的排斥反应，以及早期检测癌症。 这项研究由米国国家心肺血液研究所 (NHLBI) 和米国国家卫生研究院临床中心资助，两者都是米国国家卫生研究院的一部分。研究结果将发表在《循环》(Circulation) 杂志上。 PAH 是一种罕

米国：球囊肺血管成形术 ——一种治疗肺动脉慢性血栓的新方法 肺动脉中的陈旧血栓会阻碍血液流动并导致受影响的动脉压力升高。发生这种情况时，可能会出现气短、疲劳、胸痛和昏厥等症状，严重影响生活质量。虽然这种称为慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH) 的疾病通常可以通过心脏直视手术得到有效治疗，但许多 CTEPH 患者无法接受手术，因为其他医疗问题或动脉阻塞超出手术范围。 现在，天普大学（Temple University） Lewis Katz 医学院的研究人员进行的一项新研究表明，一种称为球囊肺血管成形术（balloon pulmonary angioplasty）的新型治疗方法可有效治疗无法接受手术的 CTEPH 患者。这项研究由天普心脏和血管研究所的肺动脉高压、右心衰竭和CTEPH 项目进行，是迄今为止米国最大的球囊肺血管成形术研究之一。研究结果在线发表在《JACC: 进展》（JACC：Advances）杂志上。 这项新研究的高级研究员是 Riyaz Bashir 医学博士、米国

最近，一位信任我的朋友将我推荐给了她的朋友，以提供医疗建议。患者得了肺癌（体检发现左肺上叶4厘米的肿块），依据外面医院的检查资料，初步判断是名临床III期的肺癌患者。按照最新的肺癌诊疗指南，III期肺癌患者并不都适合手术治疗，部分患者由于纵隔淋巴结多发转移而失去手术机会。 因此，我建议这位患者需要做的第一步就是接受全身肿瘤评估，明确临床分期。通过PETCT及其它相关检查，初步排除了全身其它脏器的远处转移病变，但是就如我初步判断的一样，纵隔第7组、第9组及第4L组淋巴结可能存在淋巴结转移。患者是否能够通过手术切除肿瘤获益，将取决于是否存在多组纵隔淋巴结转移。如果现实病情并没有如影像检查评估的这么严重，放弃手术就意味着放弃根治的机会。 为了更加准确地评估淋巴结转移情况，为患者安排了第二轮检查。我与呼吸科主任讨论患者病情后，患者很快收治进呼吸科病房，接受支气管镜检查及支气管镜下超声小探头辅助纵隔淋巴结穿刺活检。经过呼吸科主任的支气管镜检查、操作，我们取得了患者的纵隔淋巴结组织，并做了病理检查。病理诊断结果提示并没有看到确切的淋巴结转移。 基于前期的检查结果，我与患者家属讨论后拟定了治疗方案，

#DrYanrongLiu# 心肺运动评估系统联袂超声心动图，强强联合！因为很多患者在安静状态下没有症状，活动后才出现症状，所以在静态情况下，很多辅助检查不能明确呼吸困难的原因。而心肺运动评估系统让患者在医生的监护下运动，能鉴别是心脏、肺部还是骨骼肌的原因导致的呼吸困难，同时可以制定运动处方。心脏超声分别测定静息和运动峰值时的心室壁运动情况、肺动脉收缩压和心脏舒张功能，可以诊断运动性肺动脉高压和隐匿性舒张性心力衰竭。卧位踏车心肺运动联合心超是心内科医生的又一项利器，值得拥有！而对普通健康人群来说，在做极限运动之前，此项检查可以评估心脏风险，确保运动安全。