尿道瘘

尿道下裂是因为前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口出现在正常尿道口近端的阴茎腹侧，甚至阴囊的部位，同时伴发阴茎下弯。尿道下裂是小儿泌尿生殖系统中常见的先天性畸形，是引起小鸡鸡弯曲的主要疾病，虽然诊断相对容易，但是治疗复杂，且术后并发症多，治疗周期就会延长，家长很是困惑。下面从病因、症状、合并症、诊断、治疗等方面来认识尿道下裂。河北省儿童医院泌尿外科胡岩一  尿道下裂的病因正常的外生殖器在胚胎第12周发育完成，尿道由阴茎腹侧由近及远逐渐融合，形成尿道，直至阴茎龟头部。由于胚胎双氢睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂。尿道下裂发生率约为每300男婴中有1例，尿道下裂发病有明显的家族倾向，为多种基因遗传。此外与母体因素、和环境等因素也有关系。二  尿道下裂的症状典型的尿道下裂有三个特点：1.异位尿道口:尿道口可异位于正常尿道口近端至会阴部的任何部位，部分尿道外口狭窄。排尿时尿线一般向下、向后，患儿常蹲位排尿。2.阴茎下弯:阴茎向腹侧弯曲，超过

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统常见的先天性畸形，国外报道男婴的发病率约占千分之三。河北省儿童医院泌尿外科目前每年完成尿道下裂手术400例以上，历经近三十年的发展，手术方式已逐渐成熟稳定，尿道下裂修复效果有了质的飞跃。但由于尿道下裂患儿病情因人而异，重型尿道下裂手术难度大，此外影响手术效果的因素与患儿年龄、手术器械、尿液引流方法及时间、术后用药及护理等均有不同程度的关系，因此尿道下裂手术并发症相对较多，家长在术前一定要有所了解，客观认识术后可能出现的并发症。尿道下裂术后最常见的并发症为尿道瘘，其次是尿道狭窄、尿道憩室。尿道瘘是尿道下裂尿道成形术后最多见的并发症，发生率可达15%--30%，随着手术技术的改进，尿道瘘发生率在逐渐下降。大部分尿道瘘在术后拔除尿管后第一次排尿时出现，或者带管期间伤口感染即可发现，也有小的尿道瘘在术后几个月时发现。尿道瘘多发生在冠状沟及尿道吻合口处。家长发现尿道瘘后不必过分担心，无需急于处理，待术后6个月以上，局部皮肤瘢痕软化，皮肤血供重建后再修复。尿道狭窄为拔除尿管后出现的进行性排尿变细或排尿困难。术后1到2个月之内的早期狭窄可用尿道扩张后留置尿管解决。若尿道扩张

尿道下裂并发症近期并发症：尿道瘘、狭窄、憩室……远期并发症：干燥性龟头炎、尿道狭窄、阴茎下弯、性心理障碍……尿道瘘发生率0~35% Duckett术式并发症 10~45%Snodgrass术式并发症 10%尿道瘘尿道下裂手术方法是把原排尿口从原来位置做到龟头上以后，这部分新做的尿道中间瘘了，尿液从漏口滴出。尿道瘘发生时间：大多数术后可在术后立刻发生，发生跨度术后1月至13.9年，尿道瘘发生与尿道下裂手术方法及尿道下裂严重程度有关，下裂越严重并发症越多。另外采用包皮成形尿道的下裂中，手术成功率与包皮血管蒂的血运有关，血运越好成功率越高。成行尿道后覆盖物也能减少并发症，采用鞘膜囊、包皮血管蒂等等覆盖可减少尿道瘘。最后当然与术者水平也存在很大关系，病人越多术者越熟练，并发症相对也会减少。雄激素类药物可降低尿道瘘并发症，与阴茎及包皮毛细血管增加及阴茎海绵体变粗有关，但各有利弊，需停药后3~6月才实施手术。尿道狭窄尿道狭窄就是术后出现排尿困难，排出来的尿线非常细。形成原因与手术方法存在很大关系，用包皮做的尿道，狭窄跟包皮血管条件好坏有直接关系，血运越好狭窄发生几率越低。用尿道板做的尿道狭窄几率低

尿道下裂并发症近期并发症：尿道瘘、狭窄、憩室……远期并发症：干燥性龟头炎、尿道狭窄、阴茎下弯、性心理障碍……尿道瘘发生率0~35% Duckett术式并发症 10~45%Snodgrass术式并发症 10%尿道瘘尿道下裂手术方法是把原排尿口从原来位置做到龟头上以后，这部分新做的尿道中间瘘了，尿液从漏口滴出。尿道瘘发生时间：大多数术后可在术后立刻发生，发生跨度术后1月至13.9年，尿道瘘发生与尿道下裂手术方法及尿道下裂严重程度有关，下裂越严重并发症越多。另外采用包皮成形尿道的下裂中，手术成功率与包皮血管蒂的血运有关，血运越好成功率越高。成行尿道后覆盖物也能减少并发症，采用鞘膜囊、包皮血管蒂等等覆盖可减少尿道瘘。最后当然与术者水平也存在很大关系，病人越多术者越熟练，并发症相对也会减少。雄激素类药物可降低尿道瘘并发症，与阴茎及包皮毛细血管增加及阴茎海绵体变粗有关，但各有利弊，需停药后3~6月才实施手术。尿道狭窄尿道狭窄就是术后出现排尿困难，排出来的尿线非常细。形成原因与手术方法存在很大关系，用包皮做的尿道，狭窄跟包皮血管条件好坏有直接关系，血运越好狭窄发生几率越低。用尿道板做的尿道狭窄几率低

尿道下裂是由于前尿道发育不全，胚胎发育过程中尿生殖沟未自后向前在中线完全闭合，造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，近年来，尿道下裂的发病率（尤其是重度尿道下裂）不断增高。发病机制（Pathogenesis）尿道下裂的发病涉及诸多因素，其具体发病机制尚未明确，目前已知的致病因素有雄激素受体异常、遗传基因突变、内分泌失调、异常细胞间信息传递、表皮生长因子表达降低及环境因素等。尿道下裂患者染色体的畸变率（包括常染色体畸变及性染色体畸变）明显高于正常人群，且尿道下裂发病具有家族遗传倾向，患者尿道下裂表型越严重,其一级亲属尿道下裂的患病率越高。临床表现Clinical manifestations（Clinical manifestations）尿道下裂的典型临床表现包括:①异位尿道口：尿道口可异位于从正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。②阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，按阴茎头与阴茎体纵轴的夹角，可将阴茎下弯分为轻度（小于15°）、中度（15°~35°）及重度（大于35°）。阴茎下弯严重影响患者阴茎的外观及功能。导致阴茎下弯的主要原因有尿道口远端尿道板纤维组织增生、阴茎体尿道腹侧皮下各层组织缺乏

孩子生后发现直肠肛门畸形而无法正常喂养患儿出现呕吐腹胀等低位肠梗阻表现应在保证安全的情况下尽早手术否则必然造成肠淤张肠穿孔导致腹膜炎感染中毒性休克直至多脏器衰竭死亡北京儿童医院新生儿外科侯大为国内外常用的手术方式方法很多但最终的目的都是重建肛门直肠恢复肠道的通畅性同时矫正会阴肛门畸形结合家庭情况（如经济承受能力传统观念思维等）手术原则为尽可能一次性手术根治△ 一次性肛门后切成形术：明确诊断为低位肛门闭锁的病儿尤其是男性病儿可以在神经肌肉刺激仪辅助下判断肛门外扩约肌位置同时行肛门后切成形术术后方法简单手术时间短术后恢复快效果好通常不会遗留后遗症及并发症△ 一期结肠造瘘术：诊断为中高位肛门闭锁尤其是明确诊断存在直肠尿道瘘的男性患儿或其他异常复杂瘘道的女性患儿应采用分期手术方法一期行降结肠双孔造瘘肠造瘘位置的选择应该慎重位置不应太低以免二期肛门成型时直肠下移张力太高造成手术困难建议造瘘术后月后行二期瘘管修复同时肛门成型术△ 二期瘘管修复+肛门重建术（pena术）：针对盲端位置较高的病情较为复杂的肛门闭锁及明确存在直肠尿道瘘的男婴和特殊类型的存在异常瘘道的女婴

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一，占北京儿童医院泌尿外科病房收治病人数量的1/3～1/2，每年住院手术1000人次以上，还不包括几位知名专家外出会诊手术的例数。北京儿童医院泌尿外科团队经过近50年、几代人努力，在尿道下裂治疗上积累了丰富经验，在国内水平领先。是国内收治病人数量最多的科室，尤其重度尿道下裂病例占很大比例。我们就家长朋友们集中感兴趣的问题做解答，希望对您了解尿道下裂、就诊程序以及治疗过程有所帮助。北京儿童医院泌尿外科刘超 1.我的孩子为什么得了尿道下裂？尿道下裂是男孩泌尿生殖系统常见疾病，发病率伴随经济发展、生活富裕也在逐年增加，已经达到了1/200～1/300。具体得病原因不清楚，尽管有很多推测，例如和环境雌激素、保胎、高龄产妇有关等，但还不能确认。既然孩子得了这种病，就找高水平医生治疗，大部分效果是很好的。 2．这个病影响孩子将来的结婚和生育吗？ 这是家长最关心的问题。只要孩子是单纯的尿道下裂疾病，没有性腺和其他少见的性别异常，治疗成功后孩子可以结婚、生育。 3.尿道下裂有哪些特点？主要有三个：1.尿道口位置异常，正常人

小儿肛门的畸形，在医学上，正式的称呼是肛门直肠畸形，指生后小儿肛门外口位置异常或没有外口，一般都影响直肠的位置和发育。民间俗称“没屁眼”，骂人的话，跟家族不行善事有关，其实，当然没有关系。 随着目前产前检查的提高，生后没有“外瘘口”的肛门直肠畸形越来越少。没有瘘口的畸形，大部分在产前检查时发现胎儿肠道异常积气或积液，胎儿被选择放弃了；因此，生后成活的小儿，发现是肛门畸形，一般都有一个外口，能排气排便，能够成活下来。 既然小儿能正常生下来，我们就应该给他治疗，包括父母和医生；治疗的方法就是手术给他建造一个大致正常的肛门。以我小儿外科近30年的经验，提倡手术治疗的目标应该包括2点：1.肛门功能正常或大体正常，能够正常排便；2.肛门外观在外人看来，看不出异常。在我团队这里，治疗效果已经达到这两点。 现在，在临床上常见的肛门畸形包括：无肛会阴瘘（男孩、女孩），无肛前庭瘘（女孩），无肛尿道瘘（男孩），主要是以上3种。前两种疾病可以一次手术成功，不需要肠道造瘘，手术年龄大约4-6月，没必要生后就做，以

病史：一男性42岁病人来自河北，骨盆外伤后行骨盆钢板固定、乙状结肠造口、膀胱造口术后1年。入院检查：发现直肠和尿道狭窄各3厘米长并合并直肠和尿道闭锁，伴直肠尿道瘘。治疗方法：2018年5月19日病人全麻下截石位，采用经腹部联合经前会阴切口，行APPEAR术（anterior perineal pianE for ultra-low anterior resection of the rectum术、经前会阴平面超低位直肠前切除术）联合改良Bacon术（结肠经肛门拉出术）：①将乙状结肠造瘘以下的大肠（包括盆腔中的病损直肠）切除、②腹壁造口缺损关闭术、③经前会阴切口行尿道狭窄切除吻合术、④改良Bacon术保留肛门（结肠脾曲游离后结肠经肛门拉出术）、⑤大网膜移植至盆腔术（移植至“新直肠”和尿道之间），从而建立尿道以及大肠肛门的连续性。手术经过顺利。（图1，术前乙状结肠造口和膀胱造口）（图2，术中经腹部切口，脾曲游离后的结肠和游离后的大网膜）（图3，术中经前会阴切口对狭窄尿道切除和吻合）（图4，术后经前会阴切口间断缝合，结肠经肛门拉出3-5厘米讨论：盆底会阴的解剖较为复杂，但掌握好APPEAR