先天性血管瘤

        宝宝出生后应不应该穿袜子保暖，这一直都是深受关注的话题。         家住柘城惠济的小明（化名），刚出生的时候也被这个问题给困扰了， 不仅仅是再纠结应不应该穿袜子给脚保暖，还在探讨能不能给右脚穿袜子。        因为小明的右脚底长了一个粉紫色“棉花糖”，为什么这样形容它？因为它的质地和棉花糖一样，是软软糯糯的，而且它的颜色还粉粉紫紫的，明显的能看到很多血管分布。         小明一家人很担心这个粉紫色的棉花糖，还在疑惑为什么别人家的宝宝没有，只有小明的右脚底有。它的面积不仅很大，显现的血管也是异常的丰富，小明一家很害怕它会破溃，所以也不敢给小明穿袜子摩擦它。就在一家人手足无措的时候，她们找到了邓娟主任咨询这一问题，随后邓娟主任给他们进行了科普。                 小明右脚底是一种先天性疾病，往往发生在婴儿出生时或者出生后不久，名字叫先天性血管瘤。先天性血管瘤后续会随着小明长大而持续增大，如不小心碰破，还会有出血不易止的风险。         得知了这一情况后，小明一家立即治疗这个棉花糖，他们非常担心这个棉花糖出血。家长朋友们如果也

🌟1.婴幼儿血管瘤口服普萘洛尔有效吗？安全吗?     自2008年法国Léauté-Labrèze等在新英格兰杂志报道普萘洛尔对治疗婴幼儿血管瘤具有显著疗效（见图）以来，大量临床研究对普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤的有效性及安全性进行了进一步证实，发现其治疗婴幼儿血管瘤安全，有效率在90%以上。2013年9月Hemangeol口服溶液（盐酸普萘洛尔）以获得FDA批准并在美国上市销售，成为首个用于治疗增殖期婴幼儿血管瘤的药物。          ｛左侧治疗前｝                        ｛药物口服1月后｝ 🌟2.所有血管瘤孩子都适合应用普萘洛尔治疗吗？     血管瘤有许多不同类型，常见的血管瘤有7种，包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤（难消退型血管瘤NICH、快速消退型RICH、部分消退型）、丛状血管瘤、

        广义上的血管瘤是指血管过度发育或分化异常导致的血管畸形（先天性的动脉畸形、动静脉畸形、单纯的静脉畸形），另一种是血管瘤跟生长期间血管内壁细胞增生有关系。        医学上的血管瘤分为很多种：良性脉管肿瘤（婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿）、局部侵袭性或交界性脉管肿瘤、恶性脉管肿瘤。        商丘五院皮肤科邓娟主任介绍：临床常见的血管瘤是指婴幼儿血管瘤，一种先天性良性肿瘤或血管畸形。通常是由于在人体胚胎发育的过程中，早期血管性组织分化阶段，血管细胞增生、活跃，向邻近组织侵入，导致特定部位组织分化异常。         需要与婴幼儿血管瘤区分的是，先天性血管瘤在出生时病灶已增生完全，出生后一般不会快速增长。并且先天性血管瘤与婴幼儿血管瘤发病前的皮损表现也不同。       &nb

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。常见的婴幼儿血管瘤通常采用药物治疗或手术治疗，而先天性血管瘤的治疗方法要根据其类型而定。RICH和NICH病变发展过程不同，需根据瘤体大小、发生部位以及伴发的并发症，制定合理的治疗方案。 一、RICH的治疗 因为RICH在患儿出生后迅速消退，所以在瘤体快速消退阶段首选观察。多数RICH消退结束后，会在瘤体部位残留瘢痕或皮肤病损改变，此时需要行整复手术，以改善病变区域外观。对于表面残留的毛细血管扩张改变，Liang等曾提出利用脉冲染料激光减少浅表性毛细血管扩张的出现。RICH病变中心有时会伴发溃疡，需要良好的伤口护理，以防大面积溃疡病损或感染。 根据Krol等的报道，可以在伤口表面涂抹凡士林软膏，促进溃疡面愈合。有些RICH病例会出现大面积溃疡和严重出血，针对这类病例，栓塞治疗是首选方案。与婴幼儿血管瘤常用药物治疗不同，RICH行药物治疗的病例较少，但是药物治疗不同，RICH行药物治疗的病例较少，但

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。今天，我们一起来分享先天性血管瘤的组织病理学有哪些特点： 临床中，RICH与NICH在组织病理学上都有各自显著的特征。RICH的组织病理标本中（图6A）可见丰富的小叶结构且被密集的纤维组织隔开，小叶结构由毛细血管组成，通常较小并具有小的圆形管腔，可见中等大小的内皮细胞和周细胞，以及较薄的基底膜。其内皮结构很少，呈钉状突向管腔。多数病变中可见较大的中央引流血管。 一些病变中心可见大的毛细血管或似海绵状的毛细血管网存在。NICH的病变区域（图6B）同样可见丰富的小叶结构，同RICH一样被密集的纤维组织隔开，小叶间可见明显的血管分布。相较于RICH而言，NICH病变中的小叶结构通常较大，并且有明显的滋养引流血管。同样可见内皮细胞及周细胞，且内皮多呈钉状结构，突向管腔。病变区毛细血管基底较薄，局部增厚。RICH和

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的血管瘤，其影像学表现也有所不同： 影像学检查有彩超、磁共振成像及血管造影等。在超声检查中，多数RICH和NICH均表现有异质性、高血管密度且部分可见动静脉分流影响。 不同于常见的婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤的超声检查中会有钙化影像，而RICH较NICH更易出现钙化影像。Gorincour等的研究发现，37.5%的RICH有钙化影像，而17%NICH有钙化表现。 磁共振成像检查中，RICH和NICH的表现大体相似（图4），T1加权像等信号，T2加权像高信号。几乎不存在流空现象，同时不伴有水肿的影像表现。NICH的磁共振成像多是均匀的病变表现且存在快速血液流动的影像，可观察到更明显的血管分流现象。而RICH的磁共振成像局部可见不均匀的病变表现，且存在显著增加的血管分布。由于这样的影像学特点，RIC

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。先天性血管瘤一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的血管瘤，其症状表现也有所不同： RICH在出生后几天或几周出现瘤体迅速消退的现象，而不像常见的婴幼儿血管瘤在患儿1岁后才出现瘤体消退。一般来说，PICH瘤体的消退会在患儿14个月龄时结束。PICH多为单个生长，在患儿出生后到发生迅速消退前的一段时间里，PICH多为紫红色圆形或卵圆形凸起，表面可见毛细血管扩张（图1A）；有些病变突起周围可见苍白的边缘存在，病灶中心有时会出现溃疡或瘢痕。随后RICH迅速消退，进入消退期，可见瘤体整体萎缩，遗留多余的皮肤，色苍白，表面残留少量扩张的毛细血管（图1B）。 而NICH则与RICH有明显不同，NICH不存在瘤体消退的情况且较RICH更罕见。虽然也不存在明显的快速增长期，但其瘤体大小会随着患儿年龄增长而呈比例增大。NICH最初呈现圆形或卵圆形凸起（图2A）

导语：先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。临床上将先天性血管瘤分为3类：快速消退型、不消退型和部分消退型。一般多通过临床表现、影像学检查及组织病理学检查确诊，并与其它相似病症进行鉴别诊断。针对不同类型的病变，治疗方法也有所不同。如何更加准确地诊断以及有效治疗，是临床研究的重要内容，本文对先天性血管瘤的诊治进展作一综述。 血管瘤是婴幼儿常见的血管源性良性肿瘤，目前血管瘤的发生机制尚不十分明确。有研究发现，血管瘤中存在血管干细胞，而血管瘤干细胞可以分化成周细胞和内皮细胞，两者结合后，引发血管样组织形成，最终形成血管瘤。 临床上常见的婴幼儿血管瘤多发生于患儿出生后第一周至第四周，临床上分为3个时期，即增生期、消退期及消退完成期。先天性血管瘤是一种较为特殊且比较罕见的血管瘤，其在婴儿出生时就已发生并且已完成生长。先天性血管瘤不会出现出生后迅速增殖的情况。2018年版ISSVA脉管异常分类将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）和部分消退型（PICH）。 RICH在妊娠晚期的最后几周会达到最大尺寸，好发于颅颌面部及下肢。NICH不会出现瘤

婴幼儿血管瘤有几个兄弟，它们长的不像草莓，外观更加凶残，体型也更为健硕，性格也格外顽劣，它们就是先天性血管瘤三兄弟。 何为先天性血管瘤（CH）？ 是婴幼儿血管瘤(IH)的特殊类型，又称先天性非进展性血管瘤。先天性血管瘤，顾名思义，就是与生俱来的血管瘤，也就是从妈妈肚子出来的时候就有，且它们已经完成了生长，直接到达成熟期。表现为紫红色肿物，可伴有毛细血管扩张和肿瘤周边苍白。而婴幼儿血管瘤，多在宝宝出生后1月龄内才出现。 临床表现 出生时三种类型先天性血管瘤外观相似，病灶多为隆起或斑块，颜色为紫红色或蓝紫色，边界清楚，表面有粗细不等的毛细血管分布，周围有因快速生长而形成的缺血性白晕环，病灶周围可见放射状分布浅表扩张静脉，触诊皮温高，有时可触及搏动。根据消退与否，先天性血管瘤分为快速消退型、部分消退型、不消退型。 1、快速消退型 它一般于妊娠末三月的最后一周体积达到最大，而分娩前有轻微收缩迹象，典型外观为凸起的灰色或紫罗兰色肿块，可见扩张的、放射状静脉，中央有纤细毛细血管扩张，周围绕有淡晕。它最显著的特征就是加速消退，出生100天就会消退很多，且多在1年内完成消退。消退完成后会残留苍白色

       先天性血管瘤是一种皮肤毛细血管增生扩张所形成的良性肿瘤，多在出生时既有，或出生后不久发生，少数在儿童期或成人期开始发病。多数侵犯头、颈部皮肤，但黏膜、肝脏、腿和肌肉等处也可发生。在婴幼儿期增长迅速，以后逐渐停止生长，有时会自行消退。该肿瘤在生长过程中，可引起一些合并症，如遇外伤或感染时可引起出血或溃疡、动静脉瘘和血小板减少等。        先天性血管瘤是婴幼儿血管瘤的特殊类型，又称为先天性非进展性血管瘤，其特点是出生时即存在，并完成增长；少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括两种亚型，即不消退型先天性血管瘤（NICH）和快速消退型先天性血管瘤（RICH）。        一、快速退化性先天性血管瘤        迅速消退的先天性血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，和婴儿性血管瘤类似，其名称来源于它的特殊的发展历程：出生时它已经完全发育，然后通常是在第一年就完全退化。这些先天性的发育完全的病变通常会被认为是各种类型