脊髓脊膜膨出

一、病因   （一）先天性疾病 先天性脊髓脊膜膨出（尤其是骶前脊髓脊膜膨出）、骶前畸胎瘤、膀胱外翻、尿道上裂等先天性疾病，术后发生膀胱尿道功能障碍（术前可无膀胱尿道功能障碍症状）。 （二）分娩或产伤 因为剖腹产、第二产程延长（胎头压迫母亲的尿道和膀胱颈于耻骨联合，可造成局部组织缺血坏死和缺损）、会阴侧切、真空吸引、会阴裂伤等因素导致盆腔器官（输尿管、膀胱、尿道、肠道、子宫、阴道等）、盆腔神经丛、盆底肌与尿道括约肌损伤导致排尿异常、尿潴溜、尿失禁及泌尿生殖瘘等膀胱尿道功能障碍症状的发生。 （三）盆腔手术 女性盆腔手术如子宫肌瘤切除术、根治性全子宫切除术、膀胱癌根治术、直肠癌根治术等，可导致盆腔脏器、肌肉、筋膜、血管、神经损伤而发生膀胱尿道功能障碍。 （四）其它原因 区域脊髓麻醉、脊柱手术、盆腔多次手术、后尿道手术、尿道纤维化等因素，因直接损伤中枢或周围神经、尿道括约肌，导致膀胱尿道功能障碍。 盆腔、泌尿道、肛肠或腰骶椎手术后，发生排尿功能障碍或排便功能紊乱（如便秘，大便失禁等），应考虑神经源性膀胱尿道功能障碍的可能。

一、病因   （一）先天性疾病 先天性脊髓脊膜膨出（尤其是骶前脊髓脊膜膨出）、骶前畸胎瘤、膀胱外翻、尿道上裂等先天性疾病，术后发生膀胱尿道功能障碍（术前可无膀胱尿道功能障碍症状）。 （二）分娩或产伤 因为剖腹产、第二产程延长（胎头压迫母亲的尿道和膀胱颈于耻骨联合，可造成局部组织缺血坏死和缺损）、会阴侧切、真空吸引、会阴裂伤等因素导致盆腔器官（输尿管、膀胱、尿道、肠道、子宫、阴道等）、盆腔神经丛、盆底肌与尿道括约肌损伤导致排尿异常、尿潴溜、尿失禁及泌尿生殖瘘等膀胱尿道功能障碍症状的发生。 （三）盆腔手术 女性盆腔手术如子宫肌瘤切除术、根治性全子宫切除术、膀胱癌根治术、直肠癌根治术等，可导致盆腔脏器、肌肉、筋膜、血管、神经损伤而发生膀胱尿道功能障碍。 （四）其它原因 区域脊髓麻醉、脊柱手术、盆腔多次手术、后尿道手术、尿道纤维化等因素，因直接损伤中枢或周围神经、尿道括约肌，导致膀胱尿道功能障碍。 盆腔、泌尿道、肛肠或腰骶椎手术后，发生排尿功能障碍或排便功能紊乱（如便秘，大便失禁等），应考虑神经源性膀胱尿道功能障碍的可能。

一、病因   （一）先天性疾病 先天性脊髓脊膜膨出（尤其是骶前脊髓脊膜膨出）、骶前畸胎瘤、膀胱外翻、尿道上裂等先天性疾病，术后发生膀胱尿道功能障碍（术前可无膀胱尿道功能障碍症状）。 （二）分娩或产伤 因为剖腹产、第二产程延长（胎头压迫母亲的尿道和膀胱颈于耻骨联合，可造成局部组织缺血坏死和缺损）、会阴侧切、真空吸引、会阴裂伤等因素导致盆腔器官（输尿管、膀胱、尿道、肠道、子宫、阴道等）、盆腔神经丛、盆底肌与尿道括约肌损伤导致排尿异常、尿潴溜、尿失禁及泌尿生殖瘘等膀胱尿道功能障碍症状的发生。 （三）盆腔手术 女性盆腔手术如子宫肌瘤切除术、根治性全子宫切除术、膀胱癌根治术、直肠癌根治术等，可导致盆腔脏器、肌肉、筋膜、血管、神经损伤而发生膀胱尿道功能障碍。 （四）其它原因 区域脊髓麻醉、脊柱手术、盆腔多次手术、后尿道手术、尿道纤维化等因素，因直接损伤中枢或周围神经、尿道括约肌，导致膀胱尿道功能障碍。 盆腔、泌尿道、肛肠或腰骶椎手术后，发生排尿功能障碍或排便功能紊乱（如便秘，大便失禁等），应考虑神经源性膀胱尿道功能障碍的可能。

SOGC410号指南— 胎儿神经管畸形的预防、筛查、诊断和孕期管理 （译自DouglasWilsonR,VanMieghemT,LangloisS,ChurchP.GuidelineNo.410:Prevention,Screening,Diagnosis,andPregnancyManagementforFetalNeuralTubeDefects.JObstetGynaecolCan.2021;43(1):124-139.e8.doi:10.1016/j.jogc.2020.11.003） 一、预防 1、对于神经管缺陷或其它叶酸敏感性先天异常风险较低的女性和其伴侣，孕前至少2到3个月开始食用富含叶酸的食物、每天口服含有0.4毫克叶酸和维生素B12的多种维生素补充剂，持续整个孕期直到产后4～6周或持续至母乳喂养结束（强推荐、中等级别证据）。 2、对于神经管缺陷或其它叶酸敏感性先天异常中风险的女性和其伴侣，孕前至少3个月开始食用富含叶酸的食物，每天口服含有1.0毫克叶酸和维生素B12的多种维生素补充剂。持续到妊娠第12周（强推荐、高级别证据）。从妊娠12周开始到产后4-6周或母乳喂养结

    造成大便失禁的原因很多，主要分为器质性和功能性原因。器质性原因包括肛门直肠畸形、直肠脱垂、外伤或炎症导致的括约肌损伤、神经系统发育缺陷（脊髓脊膜膨出、脊髓栓系）或获得性神经系统损伤（格林巴利综合症、脊柱肿瘤结核）。这部分疾病首先需要针对原发病进行治疗。     而更为常见的病因是功能性疾病，主要包括与便秘相关的储留性大便失禁和非储留性大便失禁。与便秘相关的储留性大便失禁是由于直肠内干硬的巨大粪便蓄积，导致盆底肌肉疲劳，括约肌张力下降，当患儿睡眠、疲劳或排气时，稀粪便可沿粪块周围溢出肛门，部分看护人可能将大便失禁误以为是腹泻。针对这部分患儿首先应治疗便秘，随着便秘情况的好转，大便失禁的情况也能得到明显的缓解。      而非储留性大便失禁是指患儿无器质性疾病和粪便储留的情况下发生的大便失禁。大部分患儿在清醒状况下出现大便失禁，失禁的粪便量或多或少。通常这些患儿会将大便完全排空，而不想功能性便秘患儿那样只弄脏内衣裤。采集病史应明确是否存在便秘情况，失禁的粪便性质及量，有无心理疾病、家

脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele，MMC)是一种先天性神经系统发育畸形，由于先天性椎板发育不全，同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。我国为高发区，发病率大约0.1%一1.0%，严重损害我国儿童身体健康并给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类。脊膜膨出 于背部中线发生一囊性包块。大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多为正常。脊髓脊膜膨出 脊膜囊由椎板破损处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：一种为伴有少数神经根突向囊内及附着于囊壁。另一种腰骶部之脊髓脊膜膨出，囊内有脊髓及其神经根突入和附着。突向囊内之脊髓及神经组织可能与囊壁只有疏松的粘连，但有的则与囊壁粘连紧密，甚至融合难分。因此神经损害的程度差别很大。—部分病例包块表面皮肤薄，并呈瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌改变。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出有时与脂肪瘤合并存在，称为脂肪瘤型脊膜膨出或脂肪瘤型脊髓脊膜膨出。脊髓外露或脊髓膨出 少见。椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直

脊髓栓系是影像学常见的一个名词，主要是病人做核磁共振，可以发现在脊髓的末端有一个细长的条带状的线。脊髓栓系是由于先天性或后天因素使患者脊髓下段受制于椎管末端，不能相应升高导致脊髓末端受到牵拉。脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、脊柱裂、脊髓脂肪瘤均可引起脊髓栓系。病人在临床上一系列的临床表现称为脊髓栓系综合征。病人主要是由于脊髓受到牵拉，导致脊髓的张力比较高，脊髓可以出现一些缺血、缺氧，还有局部张力高引起的临床表现。具体主要是病人有下肢的感觉异常，包括麻木、疼痛、不适。另外甚至还有肌力的减弱，双足有时有发育的畸形，内翻，严重的还可以出现大小便功能障碍，表现在大便的干结、小便的费力。这些临床表现共同存在形成脊髓栓系综合征，它是脊髓栓系的病人常见的临床表现。

2016-06-27 中国医师协会 Neurosurgery一、分类先天性脊柱裂种类很多，同一种类型还有各种亚型。脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂。1．显性脊柱裂：根据病理学形态又可分为：(1)脊髓脊膜膨出(myelome—ningocele)：此型外观为一背部肿块，有的肿块表面为一菲薄壁，无皮肤覆盖；有的肿块表面有皮肤覆盖，但无皮下脂肪组织，真皮层呈疤痕样变性，直接与囊壁相粘连。囊肿壁由硬脊膜、蛛网膜、软脑膜及发育畸形的脊髓组成，通过椎管缺损突出到皮肤外。根据病变的节段和疝出脊髓形式的不同，又可分为2种亚型。亚型1为脊髓末端疝出，疝出脊髓终止在膨出的脊膜的顶壁，好发于腰骶段和骶段；亚型2脊髓呈“Ω”样疝出，疝出脊髓的中段组成膨出脊膜的顶壁，脊髓末端又回入远端椎管腔内，此型好发于腰段及胸

先天性脊柱裂问答（一）1、  先天性脊柱裂是何时形成的？是什么原因？     先天性脊柱裂形成于母亲孕早期，约在孕40天左右，由于多种因素造成神经轴及中胚层发育缺陷，导致神经管和椎管闭合不全。目前尚未发现单一的致病因素，较为明确的因素是叶酸缺乏。在我的临床工作中发现，神经管畸形的患儿绝大多数来自于农村地区和生活条件及营养状况相对较差的地区。所以，我个人认为，公共卫生环境的改善和全民整体营养状况提高是减少神经管畸形发生的关键。首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟2、  先天性脊柱裂分为哪几类呢？先天性脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类：显性脊柱裂是指椎管内容物（如脊膜、脊髓、脊神经）经椎板缺损向椎管外膨出，患儿背部（通常在背部中线区）出现囊性包块。病理学上大致分为以下几类：1、  脊膜膨出：可发生于脊柱的任何节段。指脊膜自椎板缺损处向外膨出，囊内含脑脊液，不含脊髓及神经组织。2、  脊髓脊膜膨出：多发生于脊柱腰骶段，指脊膜经椎板缺损向背侧膨出成囊，囊内脊髓、马尾神经、以及软脊膜、蛛网膜，通常还含有畸形变的神经

孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？首都医科大学附属北京儿童医院神经外科邹哲伟人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1 椎骨结构（图片来源于网络） 图2 椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过