肺动脉闭锁

·        什么是肺动脉闭锁？·        肺动脉闭锁是婴儿出生时患有的心脏缺陷类型。当正常情况下位于右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣形成不正常时，就会发生这种情况。这意味着血液无法从心脏流到肺部，从而无法将氧气吸收到体内。在某些情况下，患有肺动脉闭锁的婴儿的右心室也可能很小或缺失，无法正确地将血液泵入肺部。·        肺动脉闭锁是一种危及生命的疾病，每10,000个新生儿中就有一个受到影响。患有肺动脉闭锁的婴儿需要药物和手术来纠正心脏缺陷并改善流向肺的血液。·        与正常心脏相比，肺动脉闭锁发生怎么的变化？·        在正常的心脏中，血液通过右心房进入心脏。从那里开始，它流经右心室到达肺动脉，然后进入肺部，在那里

第十二篇：室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）定义：室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是紫绀型先天性心脏病的一种，指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，但室间隔完整、大动脉关系正常。PA/IVS发病率低，占先天性心脏病发病的0.7%～3.1%，但围生期死亡率极高。症状：紫绀。检查：心脏超声，CTA治疗：常分期手术治疗。治疗策略取决于右心室发育程度、三尖瓣形态及是否存在右心室依赖的冠脉循环。目前治疗方法主要包括外科手术与介入手术，传统外科手术围术期的病死率与并发症发生率较高，而国内的心脏中心在新生儿介入治疗仍面临一定的技术挑战，近年亦有部分中心开展新生儿镶嵌手术治疗。预后：自然预后极差，未经治疗的患儿50%在二周内死亡，85%在六月内死亡。术后需定期复查。

第十一篇：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（PA/VSD） 定义：肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）是一类较为复杂的先天性心脏畸形。据报道 1 000 位活产婴儿中有 0.07 例患有 PA/VSD，约占先天性心脏病患儿的 1%～2%[1]。其主要包括两个解剖畸形：一是非限制性对位不良室间隔缺损，二是肺动脉瓣亦或肺动脉干闭锁。再根据肺血来源和肺动脉发育情况分型。总之，此病比较复杂！ 症状：紫绀。 检查：心脏超声，CT三维成像或心导管检查或MRI检查。 治疗：手术治疗。手术时机及手术方式依类型不同而异，建议咨询专业医生。 预后：自然预后差。治疗方法尚不完全统一，治疗效果参差不齐。术后需长期复查。

重症肺动脉闭锁的治疗——单源化手术史艺 单源化手术（unifocalization operation UF）是指直接把大的体肺侧枝血管(MAPCAs)联通或通过各种方法连接到肺动脉主干上，使肺血的来源单一化，即由中心肺动脉供血。该手术是Haworth等于1981年首先采用的，其早期的效果很不理想，部分原因是忽视了在肺门血管融合时选择合适的大小，为后期根治术时与右心室连接造成困难。中国医学科学院阜外医院血管外科中心史艺早期的单源化手术采用侧开胸切口，包括结扎和移植侧枝血管，以及补片扩大侧枝血管。当一个或多个肺段为双重供血时，则应闭合侧枝血管。如果侧枝血管对于保证满意的体动脉血氧合不是必需的，也可以在术前导管栓塞。单源化手术中，由于体肺侧枝病理生理复杂和解剖位置多变，体肺侧枝的处理一直是外科手术的难点。MAPCAs的来源和分类 在正常的胚胎发育早期，形成肺芽的血管丛是和背部主动脉发出的节段动脉相通的。在第40天时，肺内血管丛分化为几支节段动脉，此时，肺血供应来源于第6对主动脉弓（肺动脉主干）和节段动脉（正常情况下应于第50天消逝）。而后，肺实质内血管与右室由肺动脉主干

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

抉择：该保留还是终止妊娠？（什么时间可以检查回来，是否来得及终止，检查的可靠性有多大，是否存在误诊等） 早期发现先天性心脏病，是应该流产还是保留，需要综合考虑病情轻重、家庭和社会等各种因素。对于一般家庭来说，简单先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，手术简单，花费小，效果好，后遗症机会极小，术后宝宝可以完全正常生活，建议保留；复杂、难治、手术效果差的，而且花费巨大，比如肺动脉闭锁、单心室、左室发育不良、主动脉弓中断等，建议终止妊娠，减轻患者家庭和社会的负担。 病例 高女士 32岁 怀孕22周 胎儿超声显示：先天性心脏病 法乐氏四联症 某一天门诊，高女士由爱人陪着来门诊，咨询胎儿是保留还是终止妊娠？ 高女士问：“医生，胎儿心脏超声显示为先天性心脏病 法乐氏四联症，我能要吗？” “您结婚几年了？怀孕容易吗？” 高女士答：“结婚八年了，没有避孕，但是一直怀不上，去很多家医院都看了，包括中医和西医，也找不到确切原因。这次好不容易才怀上。” “宝宝生下来以后需要做手术，您能接受吗？” 高女士答：“只要能手术治好，我能接受。” “如果需要多次手术呢？”心脏超声显示：胎儿的肺动

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

其实在病房值班，隔三差五会碰到窒息的患儿。今天中午恰巧又碰到这样一个病例，患儿为肺动脉闭锁术前，肺部感染、痰多导致呼吸道窒息，患儿反应迟钝、口唇青紫、心率一度下降，好在发现及时，经过我们医护人员的短暂抢救，患儿成功度过难关。 先心病患者在术前或术后容易出现窒息，特别是婴儿多见，严重时甚至导致死亡，这种情况应引起家长的高度重视。 窒息通常是两种原因引起的：（一）患儿痰多，除了加强抗炎、化痰治疗，我一直跟家长强调要多拍背、多抱起，另外还反复提醒家长要注意观察、防止窒息的发生。（二）喂奶后发生误吸。小儿由于食管下段括约肌张力低、极易出现胃食管返流，特别是在进食后，因此我一直主张家长在喂完奶后、竖着抱起患儿、轻轻地拍背，将吞咽下去的空气排出，以防呕吐导致误吸。 综上所述，窒息是可以预防的、家长在护理患儿时一定要高度重视，防止这种情况的发生，一旦发现要及时求助医护人员。

正常人有两组心房、两组心室，右心房、室内的血液是含氧量低的静脉血，左心房、室内是氧含量高、可供机体各个器官利用的动脉血；正常情况下，房、室间隔是完整的，左、右心系统内的动、静血不会发生混合，右心系统内的静脉血通过肺动脉进入肺内进行氧合；氧合后的动脉血通过左心系统打入主动脉内，再进入体循环，供机体各个组织器官利用。 在一些病理情况下，比如说三尖瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、室间隔完整的肺动脉闭锁会导致右心室发育不良、左心发育不良综合征以及如室缺是远离大动脉的右室双出口、严重的三尖瓣下移畸形、左右心室不平衡的完全性房室间隔缺损等各种无法行双室修补的功能性单心室患者，患者的动、静脉血会在心脏内混合，导致低氧的发生，机体各个器官的氧供和发育会出现异常，患者青紫、活动耐力显著下降，血液内红细胞代偿性增加、血粘度增加，甚至出现各个器官的栓塞，导致患者生长发育障碍甚至出现生命危险甚至死亡。 Fontan手术是为了改善机体的缺氧状态应运而生的一种手术方式，其实质上是指全腔肺吻合术，是指将体静脉的血（上、下腔静脉）直接引流至肺动脉，使得心腔内只有含氧量高的动脉血，从而避免动、静血在心脏内混合，

室间隔完整型肺动脉闭锁是一种罕见的复杂紫绀型先天性心脏畸形。由于新生儿期易出现顽固性低氧危重状态，自然病死率极高。虽然手术治疗方案多样，但早期手术干预疗效差、死亡率高[1]。一期或分期手术、一室半或双心室矫治、姑息和镶嵌治疗等，至今仍无统一标准术式[2-8]。因此，对这些患儿的治疗就成了心脏外科医师所面对的一个巨大难题。浙江大学医学院附属儿童医院在1997－2010年间收治了三尖瓣、右心室严重发育不良的室间隔完整型肺动脉闭锁的患儿共21例，根据就医时不同年龄和临床特点采用介入与外科治疗镶嵌的策略，探讨其临床转归，取得了满意的效果，现报告如下。 1.    资料和方法 1.1  资料 本组男14例，女7例，年龄2天－15月，平均年龄（4.4±2.5）月。其中新生儿13例，婴幼儿8例。体重2.8－11.0kg，平均体重（4.2±2.9）kg。血红蛋白113－202g/L，平均(156±34)g/L，术前末梢氧饱和度0.40-0.76，平均氧饱和度0.56±0.23。所有