嗜铬细胞瘤

高血压是非常常见的慢性疾病。很多人都以为，高血压只能通过终身服用药物来治疗。 但实际上，有一些高血压，是因为其他疾病导致的，是继发性高血压，比如肾上腺嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，皮质醇增多症，肾动脉狭窄等等因素。 这其中肾上腺疾病导致的肾上腺激素分泌异常，导致的高血压，是继发性高血压最常见的原因之一，其中相当一部分人，是可以通过外科手术，完全治愈高血压的。 那如果我们出现以下情况：1、年龄很轻的高血压患者；2、血压控制不稳定，经常上下波动；3、肾上腺体检出结节或是肿瘤；4、同时合并有经常性的心慌，头疼，手脚无力等情况，5、血压通过好几个药物都很难控制平稳等等，上述这些情况，一定要到我们泌尿外科或是内分泌科来进一步检查，排除相关原因哦。

        近日，我院泌尿外科完成一例后腹腔镜下巨大肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术。 五十多岁的周女士，因为“阵发性高血压十余年”多次在多家医院求治。她的血压最高超200mmHg，并且已经两次出现高血压性脑出血，所幸每次都抢救及时，并通过康复治疗，恢复良好，没有留下严重后遗症。在医院检查中，发现周女士左侧肾上腺区一巨大肿瘤（8*5cm），高度怀疑嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤是肾上腺肿瘤的一种，其因为大量分泌儿茶酚胺激素，可引起患者持续或阵发性严重高血压，通常药物治疗效果不佳。它就像一颗不定时炸弹一样，随时爆炸，危及患者生命。通常认为，≥6cm的嗜铬细胞瘤手术风险大，出血多，死亡率高，是腹腔镜手术的难点。 周女士起初害怕手术，一直服药治疗，但最近同时服用多种降压药物情况下，血压仍然波动在170mmHg上下。回想其两次脑出血抢救的可怕经历，她在家属的劝说和推荐下，终于慕名来到湖北省中西医结合医院泌尿外科姚兵主任的门诊。 姚主任很快建议周女士住院手术治疗。在住院部，韩明主任和王瑜主任细致阅片，反复讨论，一致考虑嗜铬细胞瘤的诊断，提出了完善的术前准备计划。 经

一、病例介绍 患者，王某，女性，45岁，因发现血压升高1月余。入院血压150/90mmHg，既往血压最高达220/120mmHg，外院肾上腺CT示右侧肾上腺占位，门诊以“高血压查因”收住入院。 入院后经检查确诊为：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。经密切观察病情变化，积极降压、控制心率、扩容等对症支持处理及完善相关术前准备后，行手术治疗。手术顺利，术后在未用降压药的前提下血压能维持在正常。 二、疾病介绍 嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，这些细胞主要分布在肾上腺、交感神经节和其他部位。嗜铬细胞瘤可产生过多的儿茶酚胺类物质，如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，导致高血压、心悸、出汗、头痛、恶心等症状。此外，嗜铬细胞瘤也可能分泌其他激素，如皮质醇、雄激素或雌激素，引起代谢紊乱和内分泌失调。嗜铬细胞瘤虽发病率不高，临床表现各异，从无症状到高血压危象，甚至危及生命，常引起高血压急症，被称之为“高血压杀手”。 三、筛查对象 1.有家族史：如果家族中有嗜铬细胞瘤病例，个体患病风险可能增加，应定期进行筛查。 2.年轻的高血压患者：特别是在30岁以下出现严重和难以控制的高血压，应考虑进行嗜铬

高血压一般好发于老年患者，如果年轻患者出现血压很高情况需要查一查肾上腺CT，看一看有没有肾上腺腺瘤可能，嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，皮质醇增多症等等

姿势性震颤：是在身体主动地保持某一姿势时出现震颤，多见于肢体的远端，震幅较小者，肉眼觉察不显著。偶尔也可能在动作时震颤略微明显，但大多在固定某一姿势时最为明显。一般较静止性震颤细而快，一般频率8-12次/秒。临床上常见的姿势性震颤有以下3种：①变异性生理性震颤。系生理性震颤强化所致。如应用肾上腺素后、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、低血糖、情绪紧张、焦虑、惊恐、疲劳等引起的震颤，也见于可卡因、酒精中毒和某些药物的不良反应。认为与肾上腺素能受体的调节反应增强有关。②家族性震颤，也叫单纯性震颤或特发性震颤。它是一种与遗传有关的震颤，可以发生于各年龄段，震颤的幅度随肌肉紧张程度而变化。震颤主要见于上肢远端，累及下肢较少，口唇、下领、舌等部位也可以发生。注意与帕金森病的静止性震颤、小脑病变引起的动作性震颤相鉴别。③扑翼样震颤。系由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤比较粗大、节律较慢，呈对称性累及四肢，肌张力高低可变。这种震颤颇似鸟类扇动翅膀样，故名“扑翼样震颤”。主要见于肝豆状核变性、肝性脑病、尿毒症等代谢性脑病。

甲状腺髓样癌(MTC)是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于甲状腺的滤泡旁C细胞，C细胞由神经脊衍生，分泌降钙素和癌胚抗原(CEA)，两者都可用作甲状腺髓样癌的肿瘤标记物。尽管MTC在甲状腺癌病例中所占比例不到5%，但比大多数其他甲状腺癌亚型更具侵袭性。诊断时的分期和年龄是最强有力的预后预测因素，I-III期的5年相对存活率为93%，而IV期的5年相对存活率为29%。   1：甲状腺髓样癌RET原癌基因是最常见的驱动突变         75%的MTC是散发性的，其余25%是遗传性的，后者组成多腺体综合征，也被称为2型多发性内分泌肿瘤(MEN2)，分为MEN 2A型和MEN 2B型。MEN2 A型特点是MTC、嗜铬细胞瘤发生率50%，原发性甲状旁腺机能亢进症(PHPT)发生率30%，皮肤苔藓淀粉样变性和先天性巨结肠发生率较低。MEN2B是侵袭性最强的MEN2亚型。MEN2B的患者常出现MTC、嗜铬细胞瘤和特征性的体貌特征，包括马凡综合征样体型伴粘膜神经瘤。散发性和遗传性MTC的处理策略是相同的。  &

是个细胞瘤？嗜铬细胞瘤？陌生而又奇怪的名字！ 很多人或许还真没有听说过，但是这个名字却也是激起了我们的求知欲，俗话说的好，技多不压身，多学习一些知识，以备不时之需。 嗜铬细胞瘤是什么？ 虽然名字略显逗趣，但这确实是一种肿瘤，临床表现的个体差异比较大，可能会有高血压、脑出血、心衰等等。 嗜铬细胞瘤大多数是良性肿瘤，恶性约占10%，并且这类肿瘤大约80%-90%位于肾上腺，目前发病的原因还不明确，有少数与家族遗传相关。 肾上腺的中部会产生肾上腺素和去甲肾上腺素，可以帮助保持心率和血压正常，因而嗜铬细胞瘤对于心脏、血压等不太友好。 嗜铬细胞瘤有哪些症状？ 前面有提到，嗜铬细胞瘤的症状表现可能因不同个体有较大的差异，不过一般来说主要是以下三大类： 1、心血管疾病 高血压是主要的表现，可能是持续性或者阵发性，血压突然升高时可达200～300/130～180mmHg，同时会伴有面色苍白、剧烈头痛、大汗淋漓、心律失常、心前区和上腹部紧迫感等，甚至出现心衰等。 当然，嗜铬细胞瘤还会导致低血压、阵发性心动过速、心室颤动等各种心脏疾病。 2、代谢紊乱 嗜铬细胞瘤会导致儿茶酚胺类的

你知道，有一些高血压是可以治愈的吗？ 四川省医疗卫生与健康促进会 2022-09-10 10:11 发表于四川 在大部分老百姓的认知中，得了高血压就只有一辈子吃药控制。要是哪天忘记吃药或者血压控制不好了，头昏、心悸等各种不舒服一哈就来了。而且随时还要担心脑出血、脑梗、冠心病、心衰等并发症会落到自己身上。但你知道，其实有一部分高血压是通过手术可以治愈的吗？ 啊？高血压可以通过手术治愈？你可能会发出这样的疑问，那我们就从一个小小的器官说起-肾上腺。 肾上腺是肾脏上方一个具有内分泌功能的腺体，它的主要作用是分泌各种各样的激素，包括糖皮质激素、盐皮质激素、性激素、肾上腺素等。肾上腺如果发生了病变，比如增生或者长瘤子了，就极易导致高血压，且这种高血压是可以通过手术极大缓解甚至治愈的，称为继发性高血压。不要觉得继发性高血压少见，它占了所有高血压10%以上，在疑难高血压中，甚至占比40%以上。 下面我就给大家科普下常见的三种继发性高血压： 原发性醛固酮增多症 首先来说说原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是由于肾上腺病变分泌了多的盐皮质激素（醛固

近期热播的电视剧《关于唐医生的一切》，因其贯穿在剧中“硬核”的医学知识以及故事线中展现的“医者仁心”引起大众的热烈讨论。剧中，原仁外医院院长薛正伦得了极为罕见的心脏血管肉瘤，但出于身份和私心的综合考量后决定隐瞒病情，在安和医院进行秘密诊治。 虽然手术参与者都保证对此事保密，在术前检查中极力为薛老的病情打掩护，但最终还是被同事发现了。放射性核素全身扫描是薛老术前检查中非常重要的一个检查项目，也与薛老病情被大家发现有很大关系。 那么问题来了：为什么薛老要做这项检查？又为什么做这项检查就瞒不住了？ 剧中所说放射性核素全身扫描，也就是PET/CT显像。由于薛老得的心脏血管肉瘤这种疾病，不仅发病快，而且转移速度也很快，很容易短期内就扩散至全身其他部位，所以需要做PET/CT检查，来判断肿瘤有没有扩散。那么这项检查是如何发现肿瘤扩散的呢？ 研究发现，大部分的恶性肿瘤细胞具有“嗜糖”效应，也就是会比正常细胞吸收代谢更多的葡萄糖。做PET/CT检查前需要向病人体内注射一种显像剂，这种显像剂是葡萄糖的类似物，然后再对病人全身进行扫描，我们就可以在PET/CT图像上看到哪里有肿瘤细胞，哪里没有，也就能够

对于罹患高血压病的患者，应该如何控制血压达标？这是很多高血压患者朋友常见的疑问，没有症状要不要服药？服药血压正常了，还用继续吃药吗？血压控制到多少合适？不控制血压有什么危害？我们一一来回答：高血压患者，如果是继发性的，就是说有原因的，如嗜铬细胞瘤、主动脉缩窄、肾动脉狭窄等，可以去除继发原因，减少药物剂量和种类；如果是原发性的，比如老年性高血压，那么，就需要服药控制，低盐饮食、加强运动、改善睡眠等方式控制血压达标。大多数高血压病患者并没有症状，按照最新高血压病诊断标准，我国有超2亿的高血压患者，周围很多人可能会有血压高，但有症状的少之又少，所以控制血压，不能依据有无症状，而是根据血压水平来决定是否服药。服药后血压控制达标了，应该继续服药，因为目前的降压药物有效时间最长约26小时，像硝苯地平缓释片（尼福达）有效期才12小时左右，应该一天2次服药控制，所以服药期间血压正常了，药效过了，血压又会升高，因此应该长期服药，使血压平稳控制达标。一般患者我们要求血压控制在140/90mmHg一下，对于支架后、糖尿病等患者，血压应控制在130/80mmHg以下最好。如果血压不控制，有数据显示，对于高危组