特发性肺纤维化

特发性肺纤维化疗效差，生存期短，困扰了很多患者，目前治疗特发性肺纤维化的药物上市的有尼达尼布和吡非尼同，还有很多新药在研发中，现在我负责的一项Ins018在进行中，先将消息告知各位病友，有需要可以联系我

吸烟是不是一定短命，不一定，但有些病确实吸烟者为主 关于吸烟有害健康这个结论是毫无争议的，但吸烟者的确不一定短命，长期吸烟的人也有活到90、100岁的，但有几个事实是大家无法忽视的，建议能戒烟还是戒掉比较好。 1、吸烟不一定短命，但绝对不会延长生命，大部分吸烟者比不吸烟者活得短，这从男女平均生存预期差距可以看出来，在每一个年龄段男性都比女性活的短。 2、有一些疾病几乎全部是吸烟者，比如慢性阻塞性肺病，90%以上是吸烟人群，特发性肺纤维化几乎没有女性，如果有也是女吸烟者，其他几乎都是男吸烟者。这两个疾病都是致残性疾病，甚至是致命的。 3、吸烟者的肺就像熏肉，吸烟就是把肺架在柴火上熏，正常熏肉一周就能做成，之所以肺能坚持这么长时间完全靠肺的自我修复能力撑着。 4、在密闭的环境中，吸一支烟产生的PM2.5超过最严重的污染空气中的PM2.5。 5、吸烟不但影响吸烟者自己，还影响周围的人，一方面会同时导致其他人生病，另一方面自己生病会拖累家人，毁掉整个家庭。

请输入正文 这是我近期制作的PPT关于咳嗽与特发性肺纤维化，与各位病友、家属分享！  谢谢！

肺间质纤维化患者目前通过网络大多会了解抗纤维化药物的名称。都希望了解治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物疗效怎么样？以下，我们从文献角度，客观真实地告诉肺间质纤维化患者及家属。 治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物 第一种吡非尼酮是一种多功能的抗纤维化药物,在四个Ⅲ期临床试验中有三个证实其对轻至中度特发性肺纤维化(IPF)患者的病情进展有抑制作用。此外,已有数据显示其能有效地提高IPF患者的生存率。 另一种药物尼达尼布治疗IPF的疗效已被临床试验证实。这两种药物近年都已获得药监局批准。然而,这两种药物在重症IPF中的疗效和最佳治疗疗程尚不清楚。参考临床疗效、副作用、疾病严重程度本身和成本效益,这两种药物均未在国际指南中被强烈推存。此外,吸入N-乙酰半胱氨酸(NAC)是一种具有成本效益的治疗方法,国内外学者建议纳入优质的随机对照试验以评估其治疗IPF的有效性。由于有相当大比例的IPF患者死于急性加重或肺癌,因此对IPF的药物治疗不仅应着眼于减缓疾病进展,还应着眼于降低急性加重和肺癌的风险。所以,进一步研究联合治疗的疗效是很有必要的。 近年来的研究表明,特发性肺纤维化(IPF)的发病机制是

得了间质性肺炎，是不是只能活2～3年？                       复旦大学附属中山医院呼吸科 陈智鸿   信息时代，动动手指就有信息了，好还是不好？ 经常遇到一些患者，一脸愁容说：医生我这个间质性肺炎是不是看不好了？网上说就能活2～3年？更有甚者，携带单位体检CT报告“下肺见纤维条索影”，说：医生我是不是得了肺纤维化啊？ 其实，间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化的诊治对呼吸专科医生而言，也是非常困难的，真不是几句话能讲解清楚。难怪病人常会一头雾水，焦虑拉满。   1.  什么是间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化？ 肺间质是肺的支撑结构，是指肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞之间的组织，如：肺泡间隔内的血管、淋巴组织、胶原结缔组织等。肺间质的病变通常会累及肺泡实质、血管和胸膜等，从而使这类疾病的表现更为复杂。实际上，间质性肺疾病（ILD）是一大类疾病的总称，有200多种具体的病名，其中仅35%的ILD已找到致病原因：如

特发性肺纤维化(IPF)的非药物治疗手段有哪些？效果怎样？ 回答如下。 特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性的肺间质疾病,其特点为预后差,缺乏有效的治疗方法。IPF的症状和并发症,如呼吸困难、运动不耐受和抑郁,严重地损害患者的生活质量(qualityoflife,QOL)以及减少社会参与。尽管肺康复治疗(pulmonaryrehabilitation,PR)在IPF中有益的证据有限,但是最近有报道表明肺康复治疗能够改善呼吸困难和运动耐量。此外,运动训练和教育项目也能够有效改善一些IPF患者的情绪低落和抑郁。长期氧疗(long-termoxygentherapy,LTOT)也被认为能够提高IPF患者的生活质量。虽然LTOT可能没有生存获益,但对于存在静息状态下低氧血症、肺动脉高压、运动诱发的低氧血症或夜间低氧血症的患者,应予以LTOT以提高生活质量。无创通气和鼻导管高流量氧疗已用于IPF合并急性呼吸衰竭的治疗。尽早使用这些技术有可能增加机会来避免气管插管以及降低IPF患者呼吸功能急性恶化导致的高死亡率。 总而言之,为IPF管理策略提供信息的证据正在逐渐增加。PR可能在提高I

在临床治疗中，特发性肺纤维化（IPF）的药物治疗用糖皮质激素、免疫抑制剂等是有效?还是无效?还是有害? 回答是这样的。 1、没有证据表明糖皮质激素和具有抗炎作用的免疫抑制剂对特发性肺纤维化(IPF)有治疗作用,而且这种治疗可能引起与剂量减少有关的急性加重以及并发感染等副作用。因此,在ATS/ERS/JRS/ALAT官方声明(以循证医学为指导的IPF诊断和治疗指南)中,不推荐在确诊IPF患者中使用糖皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。 2、然而,小剂量糖皮质激素和免疫抑制剂或抗纤维化药物联合治疗是否有效尚不清楚。不能完全否认,这种联合治疗可能成为目前有条件推荐的治疗方法之一。 为此，从以下五个方面来认识这个问题。 一、糖皮质激素和免疫抑制剂在特发性肺纤维化患者稳定期中的治疗背景。 既往认为“肺泡间隔区的慢性炎症引起的肺损伤在纤维化形成过程中十分重要”,因此,长期以来特发性肺纤维化(IPF)的治疗策略主要是给予具有抗炎作用的糖皮质激素和免疫抑制剂。 在2000年以前进行的低级别证据研究中,由于诊断上的问题，并非所有IPF患者都接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的联合治疗。而且,以往的研究可能

特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）有相似的病理生理学特点，两类患者在管理上也有相似及差异之处。1.弥漫性肺泡损伤（DAD）弥漫性肺泡损伤（DAD）被用来描述肺对败血症、肺炎、高浓度氧暴露等不同发病原的非特异性急性反应，是AE-IPF典型的病理特点之一，也是ARDS的组织学特征。在病程超过3周的ARDS患者中，超过2/3者出现Ⅱ型肺泡细胞和纤维母细胞的增殖及纤维沉积，且有学者认为，幸存者的肺泡损伤可能导致增殖反应，从而诱发未来的肺纤维化。一项回顾性研究显示，发生DAD的ARDS患者院内死亡率低于进行有创机械通气的AE-IPF患者（71.9%与95%），可能是因为IPF患者肺更易遭受通气相关肺损伤（VILI），且修复急性肺泡损伤能力下降，更大的受访年龄也可能与这一差异有关。考虑到无论是否纤维化疾病相关急性加重均可能诱导普通型间质性肺炎（UIP）叠加DAD，AE-IPF的定义可能从病理学角度被修正，如“伴有DAD的临床相关或放射性急性肺损伤”。2.促炎细胞因子的过度表达ARDS和AE-IPF都有肺泡中性粒细胞趋化的巨噬细胞产生的促炎细胞因子的过度表达，在A

特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF）与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）有相似的病理生理学特点，两类患者在管理上也有相似及差异之处。1.弥漫性肺泡损伤（DAD）弥漫性肺泡损伤（DAD）被用来描述肺对败血症、肺炎、高浓度氧暴露等不同发病原的非特异性急性反应，是AE-IPF典型的病理特点之一，也是ARDS的组织学特征。在病程超过3周的ARDS患者中，超过2/3者出现Ⅱ型肺泡细胞和纤维母细胞的增殖及纤维沉积，且有学者认为，幸存者的肺泡损伤可能导致增殖反应，从而诱发未来的肺纤维化。一项回顾性研究显示，发生DAD的ARDS患者院内死亡率低于进行有创机械通气的AE-IPF患者（71.9%与95%），可能是因为IPF患者肺更易遭受通气相关肺损伤（VILI），且修复急性肺泡损伤能力下降，更大的受访年龄也可能与这一差异有关。考虑到无论是否纤维化疾病相关急性加重均可能诱导普通型间质性肺炎（UIP）叠加DAD，AE-IPF的定义可能从病理学角度被修正，如“伴有DAD的临床相关或放射性急性肺损伤”。2.促炎细胞因子的过度表达ARDS和AE-IPF都有肺泡中性粒细胞趋化的巨噬细胞产生的促炎细胞因子的过度表达，在A

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明，局限于肺部的慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，其特征性病理改变为普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP），主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱，进而肺间质纤维化形成，最终导致正常肺组织结构破坏。临床以活动性呼吸困难，呈进行性加重，伴干咳、气喘、胸部憋闷等为主要表现，好发于中老年人，其发病率呈逐年上升趋势，预后极差。目前西医除肺移植外尚无特效的治疗药物和诊疗手段，且副作用大，而中医药防治肺纤维化具有独特的作用，显现出不良反应较少、缓解临床症状、延长生存时间等优势。因此，中医药在防治IPF方面的研究越来越受到重视。IPF与伏邪发病具有高度相关性和内在一致性，从伏邪理论探析IPF，对IPF的诊断、病因病机和防治方面均具有指导意义。1.正气亏虚，邪伏于肺是重要病因人体正气不足是邪气侵袭潜伏的决定因素，IPF主要表现为肺气虚，《辨证录》云：“肺痹之成于气虚，尽人而不知也……肺气受伤，而风寒湿之邪遂填塞肺窍而成痹也”。肺气不足，风寒湿等邪气“以从其合，