主动脉缩窄

最近这些回来复查的孩子们，治疗效果真的让人很欣慰！ 右室双出口术后LPA狭窄、RV增大，支架术后1年狭窄解除满意，RV增大有缓解； Williams术后RPA狭窄，支架术后效果满意，孩子1年来体重长了10斤，已经上高一了； 心肌病的孩子3年前来的时候LVEF14%，合并室性心律失常，现在EF已经40%了，孩子加油[拳头]，争取下次再进步一些； 外科术后主动脉缩窄的孩子，球囊扩张术后复查，效果出奇的好，孩子妈妈听到这个消息激动的说话都打颤了； 伸个懒腰竟然把锁骨下动脉撕裂、血胸的娃，真是活久见，急诊介入治疗后恢复顺利，家长今天来门诊特意表示感谢，顺便表扬了上海，说幸亏是在上海、来到了国家儿童医学中心，要不然就很危险了； 还有一个大房缺的，家长做介入的决心很坚定，最终艰难完成介入治疗，术后随访很满意； 这周完成的法洛四联症术后严重肺动脉瓣返流，RV容积指数200的，术前影像学检查提示介入治疗困难，经过反复讨论和家长的充分沟通，术中极致利用空间，顺利完成介入肺动脉瓣植入，今天复查效果也蛮好，真是感恩[合十][合十][合十]

诊断流程： 一、首先对患者进行相关的体格检查：观察患者面容、皮肤色泽、体型胖瘦、有无水肿以及肢体运动等； 二、分别测量卧位与立位血压，并注意比较双上肢以及上、下肢间血压，以排除主动脉缩窄、多发性大动脉炎所致的血压变化； 三、心脏查体：注意心音和心脏杂音的变化； 四、神经系统查体：检测患者肢体感觉以及有无运动的协调障碍。 五、询问：询问低血压状态何时发生，与临床上出现的症状、 位置改变、服用药物有无明显关系。有无长期卧床病史。有无外科手术，有无外伤而导致自主神经损害。 六、患者有明显的诱发因素和原发病史，并检查到上肢动脉血压低于90/60mmHg，即可初步诊断为低血压；从卧位转为站立位后3分钟以内，收缩压下降≥20mmHg和（或）舒张压下降≥10mmHg，可诊断为直立性低血压。

这是一个7个月大、体重6kg的女孩，当地彩超显示患者为室间隔缺损，同时提示主动脉弓部流速明显增快；追问病史患者有喂养困难、生长发育迟滞，笔者建议患者及时就诊，明确诊断、必要时手术治疗。 门诊查心脏彩超提示患者为室间隔缺损、动脉导管未闭、右室流出道梗阻、主动脉瓣下纤维嵴合并主动脉缩窄，缩窄处流速增快达4.6m/s，估测压差为85mmHg,笔者为患者预约了心脏增强CT检查，并预约了入院时间。 心脏增强CT进一步证实患者合并主动脉缩窄，最窄处仅有3mm,缩窄较为局限；完善术前检查后笔者为这位患者实施了手术。术中首先在深低温低流量脑灌下，将主动脉的缩窄段完整切除，并将降主动脉与主动脉弓下缘行扩大的端端吻合；升温过程中，笔者探查患者室缺发现其为比较罕见的房室通道型，需将三尖瓣隔瓣沿瓣环切开后方能找到，探查未及瓣下纤维嵴，遂采用自体心包补片关闭室缺，随后间断缝合切开的三尖瓣；经右房探查右室流出道，将异常肥厚肌束予以离断切除。 手术顺利，由于患者的室缺部位较为特殊、暴露不佳、修补较为困难，因此患者的体外和阻断时间较长，术后患者一度出现室上性心动过速、低心排，经过治疗患者心律逐渐转为正常、心功能

对于罹患高血压病的患者，应该如何控制血压达标？这是很多高血压患者朋友常见的疑问，没有症状要不要服药？服药血压正常了，还用继续吃药吗？血压控制到多少合适？不控制血压有什么危害？我们一一来回答：高血压患者，如果是继发性的，就是说有原因的，如嗜铬细胞瘤、主动脉缩窄、肾动脉狭窄等，可以去除继发原因，减少药物剂量和种类；如果是原发性的，比如老年性高血压，那么，就需要服药控制，低盐饮食、加强运动、改善睡眠等方式控制血压达标。大多数高血压病患者并没有症状，按照最新高血压病诊断标准，我国有超2亿的高血压患者，周围很多人可能会有血压高，但有症状的少之又少，所以控制血压，不能依据有无症状，而是根据血压水平来决定是否服药。服药后血压控制达标了，应该继续服药，因为目前的降压药物有效时间最长约26小时，像硝苯地平缓释片（尼福达）有效期才12小时左右，应该一天2次服药控制，所以服药期间血压正常了，药效过了，血压又会升高，因此应该长期服药，使血压平稳控制达标。一般患者我们要求血压控制在140/90mmHg一下，对于支架后、糖尿病等患者，血压应控制在130/80mmHg以下最好。如果血压不控制，有数据显示，对于高危组

这是一个10个月大、体重8kg的男孩，当地体检发现心脏杂音，心脏彩超提示患者主动脉弓部流速增快，为求进一步诊治遂来我院。 门诊查心脏彩超提示患者主动脉弓部细小、流速增快至2.7m/s，怀疑有主动脉缩窄的可能，患者同时合并直径2-3mm的小房缺，笔者为患者安排了心脏增强CT，心脏增强CT证实患者为主动脉缩窄，缩窄位于峡部，直径不足升主动脉直径的50%，笔者建议患者及时手术。 入院后进一步完善术前检查后，笔者为患者实施了手术。主动脉缩窄通常有两种手术方式，一种为正中切口、体外循环脑灌下实施，主要用于合并心内畸形需同时纠正或者缩窄为主动脉弓部发育不良的长段缩窄，另一种为左侧开胸、非体外下实施，后者主要应用于单纯且病变局限的主动脉缩窄。 上述两种术式各有其适应症，但后者创伤更小、更有利于患者的术后恢复，考虑到该患儿病变局限，虽合并房缺，但是房缺直径小，有自愈的可能性，笔者为患者实施了左侧侧胸、非体外下实施主动脉缩窄纠治术。 术中患者取右侧卧位，左侧第三肋间进胸，充分游离降主动脉、主动脉弓、左锁骨下动脉、左颈总动脉以及动脉导管韧带，主动脉弓以及降主动脉阻断、心脏跳动下，切除缩窄段，将缩窄

这是一个2个月大的女孩，体重3.6kg，患者为早产小样儿，生后在温箱里度过了新生儿期，患儿平素有喂养困难，吃奶时吃吃停停，满头大汗，生长缓慢；患儿就诊时，笔者发现患儿有点头样呼吸，心脏彩超检查提示患者主动脉弓重度缩窄、动脉导管未闭合并小房缺，同时患者有心功能不全、左心室呈球样扩张，心肌疏松。笔者为患者安排了心脏增强CT检查，证实患者主动脉缩窄位于峡部，狭窄局限，考虑到患者年龄小、体重轻，合并心功能不全，且房缺较小有自愈的可能性，笔者决定选择左侧进胸，非体外循环下帮患者实施主动脉缩窄纠治手术，以尽可能地减少手术创伤、最大限度的保护患者的心功能、更快的促进患者的康复。术中笔者选择左后外侧切口、第三肋间进胸，以主动脉弓峡部为中心向其近、远心端充分的游离主动脉弓及其分支以及降主动脉，充分游离动脉导管并将其缝扎切断，分别阻断降主动脉、主动脉弓部，切除缩窄段，采用slide方法将近、远心端吻合，以保证吻合口足够通畅。主动脉缩窄根据其病变部位、缩窄范围及其合并症的不同临床上有两种不同的治疗方案，一种为非体外循环的侧胸手术，另外一种为体外循环、脑灌下下手术，前一种手术方式创伤更小，术后恢复更快，但是适

主动脉缩窄什么是主动脉缩窄？主动脉缩窄是主动脉的狭窄，主动脉是向身体输送富氧（红色）血液的主要动脉。缩窄位于主动脉弓左的远方，主动脉弓的分支为头部和手臂提供血液。当存在这种缺陷时，血液流动会受到限制，心脏的左心室必须更努力地抽血，以将血液推过狭窄的开口。 在严重的情况下，这种阻塞会导致左心室衰弱并使您的孩子病得很重。在大一点的孩子中，这种阻塞会导致左心室变厚，还会导致大脑中的高血压。如果肌肉变得太粗，不能再有效地运作并处理其工作量，则它最终可能会失败。如果未纠正或纠正得晚，则缩窄会导致终生高血压。 在患有先天性心脏病的所有儿童中，主动脉缩窄的发生率约为6％至8％，而男孩的发生频率是其两倍。它也发生在约10％的特纳综合征（一种染色体异常）的女孩中。有主动脉缩窄的儿童中有百分之七十五也有一个二叶瓣主动脉瓣，其中主动脉瓣有两个小叶，而不是通常的三个小叶。其他通常相关的缺陷可能包括： 室间隔缺损主动脉瓣狭窄二尖瓣狭窄动脉导管未闭大动脉转位右心室双出口单心室我们如何照顾主动脉缩窄我们在治疗主动脉缩窄的婴幼儿方面拥有丰富的经验。我们在心脏中心的团队治疗了世界上一些最复

一、什么是儿童主动脉缩窄？ 主动脉缩窄指主动脉局部狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。其中，先天性主动脉缩窄最常见于动脉导管或者动脉韧带与主动脉连接的相邻部，就是主动脉峡部。根据缩窄部位和动脉韧带的关系，主动脉缩窄分为导管前型（婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损等心血管畸形）和导管后型（成人型，动脉导管多为已闭合的动脉韧带，很少合并心血管畸形）。 主动脉缩窄能限制血流由心脏流向身体下半身，缩窄近端压力升高，左心室需要加倍做功，才能使血液流经狭窄部位，所以易导致心室肌肥厚和损害；身体远端血压下降、血流量减少，严重者会出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、少尿、酸中毒。婴儿型主动脉缩窄，有部分下半身的血流，是通过未闭合的动脉导管，靠来自肺动脉的静脉血供应，会引起下半身紫绀，称之为差异性紫绀。 二、小儿主动脉缩窄应该怎样治疗？ 1.针对单纯主动脉缩窄且不合并主动脉弓发育不良的患儿，如果收缩期缩窄前后压差大于20mmHg的患儿，最好在4到6个月的时候行球囊导管扩张术，球囊导管扩张术治疗效果比较好，而且安全。单纯型婴儿期主动脉缩窄可以实行左锁骨下动脉带瓣主动脉成形术，如果手术后再发生狭窄，

主动脉也叫大动脉，是人体内最粗大的动脉管，从心脏发出，向上向右再向下略呈弓状，沿脊柱下行，是输送血液的主要导管，在胸腔和腹腔可以分出很多较小的动脉。主动脉缩窄就是主动脉局部狭窄，管腔缩小，造成血流量减少，病变局限，可以累及较长片段，可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，也可以同时存在。 主动脉缩窄什么时候出现的？主动脉缩窄往往在出生前就已经存在，一般不引起异常症状，胎儿之所以能跨过狭窄区来输送血液，是因为有动脉导管的存在，血液可以不经过肺而直接进入降主动脉。然而，当胎儿出生以后，动脉导管闭合或者成为纤维韧带，即发生功能性关闭，那么，主动脉缩窄的症状随即出现，大多数往往在出生后没多久就出现症状，有极少数直到成年才发病。 主动脉缩窄和高血压有什么关系？主动脉缩窄的患儿会出现上半身高血压，下肢脉搏弱。严重的缩窄会在出生后头几天或几周出现，甚至会增加心脏负担导致心衰。主动脉缩窄的发现往往是在测量血压时发现高血压，但是下肢往往无脉或者低血压，多见于较大年龄儿童或成人。长期高血压的存在会损害上身的血管和心脏，一旦确诊，不论有无症状都需要尽早进行治疗。 如何治疗主动脉缩窄？前列腺素可以使动脉导管