去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤(DedifferentiatedLiposarcoma)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,起源于脂肪细胞。它通常发生在四肢、腹部和腹膜后等部位。本文将介绍其病因、临床表现、病理特点、分子分型、生物学特征、治疗和预后情况以及最新研究进展。 一、病因 去分化脂肪肉瘤的病因尚不完全清楚,但研究表明与遗传因素、辐射暴露和某些化学物质接触可能有关。此外,该病还与肥胖、糖尿病和高血压等代谢性疾病有一定关联。 二、临床表现 去分化脂肪肉瘤的症状包括肿块、疼痛、肿胀、活动受限等。患者还可能出现体重下降、乏力、发热等全身症状。在早期,这些症状往往不明显,容易被忽视。 三、病理特点 去分化脂肪肉瘤的病理特点是肿瘤组织中存在不同分化程度的脂肪细胞和间充质细胞。肿瘤细胞形态多样,核分裂象常见。此外,肿瘤周围可见到假包膜形成。 四、分子分型 根据肿瘤细胞的基因突变情况,可以将去分化脂肪肉瘤分为不同的分子亚型。其中最常见的是12q13-15扩增型和TERT启动子突变型。此外,还有一些罕见的分子亚型,如DDIT3重排型和CIC重排型等。 五、生物学特征 去分化脂肪肉瘤具有高度侵袭性和转