骨髓瘤

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的以浆细胞异常增殖为特征的恶性肿瘤。根据临床上有无骨髓瘤的病史，可将浆细胞白血病分为原发性和继发性两大类。原发性浆细胞白血病（primary plasma cell leukemia，PPCL）发生于无骨髓瘤病史的患者，约占整个浆细胞白血病的50％-70％；继发浆细胞白血病(secondary plasmacell leukemia，SPCL)则是骨髓瘤终末期的白血病阶段，约占浆细胞白血病的30％-50％，仅占骨髓瘤的1％。PPCL恶性度高，对常规治疗反应率低，患者预后差。Kyle等最早定义浆细胞白血病，即外周血克隆性浆细胞占有核细胞的20％或以上，或绝对计数>2×109／L。1904年报道了世界首例PPCL病例。1名63岁的女性，在尸检中被发现全身多脏器发生广泛的浆细胞浸润。原发性浆细胞白血病的临床表现兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征，起病急，表现为发热、贫血、血小板减少和体重减轻等非特异性症状。与多发性骨髓瘤相比，它病程进展快，溶骨性损害较轻，骨痛较少见，而淋巴结肿大和肝脾肿大、肾功能衰竭、高钙血症、

骨髓瘤的治疗主要是以支持治疗和药物治疗为主，还有骨髓移植，如下所示： 1、支持治疗：是以日常生活中的休息为主，注意不要过度活动或者是负重，减少病变部位的骨骼负担，防止病理性骨折现象的发生； 2、药物治疗：化疗药可以考虑采用通过静脉或者是口服化疗药物治疗，具体用药方案应由医生根据病情来选择； 3、骨髓移植：可以将患者家属或者跟患者配型成功的骨髓，移植到患者体内来进行治疗。对于骨髓瘤患者，如果配型能够成功，骨髓移植是较为理想的治疗方案。 所以由上可知骨髓瘤通常采取的是支持治疗以及药物治疗，在这两个治疗的过程中再做配型实验，能够有配型成功的骨髓时再选择骨髓移植。

蛋白酶体抑制剂（proteasomeinhibitor,PI）是多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）治疗的基础性用药，作为第一个PI类药物，硼替佐米（Bortezomib）更是目前新诊断的绝大多数骨髓瘤患者的首选用药。但患者在接受硼替佐米治疗时，可能会出现周围神经病变（PeripheralNeuropathy,PN），表现为手脚麻木、感觉异常或疼痛。这种情况需要及时识别和妥善处理，以减轻患者的不适并优化治疗效果。以下是一些建议和措施： 1、及时向医生反馈症状：患者和护理人员应该了解硼替佐米可能引起的神经病变，并在治疗过程中密切注意任何相关症状的变化。一旦出现麻木或其他神经病变症状，特别是如果出现麻痹性肠梗阻或尿潴留等严重情况，应立即停用相关药物，及时向医生反馈，以便医生根据患者的具体情况提供个性化的建议和治疗方案。 2、使用辅助药物：有研究表明，给予B族维生素（特别是维生素B12）治疗可以改善由硼替佐米引起的周围神经病变。此外，使用神经营养药物如α-硫辛酸（AlphaLipoicAcid）也可能有助于减轻神经病变的症状。目前我们更多的是给予甲钴胺1片口服每日3粒预防硼替

自体造血干细胞移植（ASCT）是多发性骨髓瘤（MM）治疗中的一项重要策略。近年来，随着对MM疾病机制的深入理解以及新药物的开发，ASCT在MM治疗中的地位和应用不断演变。本文旨在综述ASCT在MM治疗中的应用、患者选择、治疗时机以及与其他治疗方法的结合使用。首先，ASCT通过高剂量化疗或放疗摧毁患者体内的肿瘤细胞，随后将事先采集的造血干细胞回输至患者体内，以重建骨髓功能。这种方法能够有效地提高MM患者的缓解率和生存期。多项临床研究均证实了ASCT对于适合进行移植的MM患者的显著生存获益，特别是显著延长前期疾病控制时间，使得更多患者的生活质量得以改善，并获得更多进入后线治疗的机会。美国NCCN指南、国际骨髓瘤工作组IMWG指南和中国多发性骨髓瘤诊疗指南均推荐多发性骨髓瘤患者一线接受ASCT治疗。在患者选择方面，年龄和整体健康状况是决定是否进行ASCT的重要因素。传统上认为，年龄在65岁以下、没有严重合并症的患者更适合接受ASCT。然而，随着治疗手段的不断改进和对老年患者进行更为细致的评估，移植人群的年龄上限有所提高。国外接受ASCT的MM患者最高年龄超过80岁。我国指南建议在有经验的中心

多发性骨髓瘤患者移植前需要做哪些准备呢，大家一起来看一下：请输入正文

一、化疗方案 AL型心脏淀粉样变的蛋白前体主要来自异常增生的单克隆浆细胞，因此，针对AL型心脏淀粉样变的治疗主要是抗浆细胞治疗，一般是参考血液系统疾病——多发性骨髓瘤的治疗方案进行，主要包括以下方案： 1.含有蛋白酶体抑制剂的方案 主要是指第一代蛋白酶体抑制剂——硼替佐米（万珂）。常用方案有硼替佐米联合地塞米松（简称BD）方案，对于AL型心脏淀粉样变患者，相对安全、有效。 2.达雷妥尤单抗 达雷妥尤单抗（兆珂）单药或联合地塞米松的治疗方案，可以用于AL型心脏淀粉样变患者的治疗。 3.含有免疫调节剂的方案 包括沙利度胺、来那度胺和泊马度胺等。 4.含有烷化剂的方案 包括左旋苯丙氨酸氮芥（美法仑、马法兰）、环磷酰胺和苯达莫司汀等。 5.其他方案 由非霍奇金淋巴瘤引起的AL型心脏淀粉样变患者，可以使用包含利妥昔单抗（美罗华）在内的针对B细胞的治疗。 二、自体外周血干细胞移植 如果初始治疗前或经过抗浆细胞治疗后符合移植条件的AL型心脏淀粉样变患者，可以考虑自体外周血干细胞移植，预后主要是与心脏受累严重程度而不是与受累器官数目有关。但是，多数AL型心脏淀粉样患者由于心血管疾病不能耐受自体外周血干

一、化疗方案 AL型心脏淀粉样变的蛋白前体主要来自异常增生的单克隆浆细胞，因此，针对AL型心脏淀粉样变的治疗主要是抗浆细胞治疗，一般是参考血液系统疾病——多发性骨髓瘤的治疗方案进行，主要包括以下方案： 1.含有蛋白酶体抑制剂的方案 主要是指第一代蛋白酶体抑制剂——硼替佐米（万珂）。常用方案有硼替佐米联合地塞米松（简称BD）方案，对于AL型心脏淀粉样变患者，相对安全、有效。 2.达雷妥尤单抗 达雷妥尤单抗（兆珂）单药或联合地塞米松的治疗方案可以用于AL型心脏淀粉样变患者的治疗。 3.含有免疫调节剂的方案 包括沙利度胺、来那度胺和泊马度胺等。 4.含有烷化剂的方案 包括左旋苯丙氨酸氮芥（美法仑、马法兰）、环磷酰胺和苯达莫司汀等。 5.其他方案 由非霍奇金淋巴瘤引起的AL型心脏淀粉样变患者，可以使用包含利妥昔单抗（美罗华）在内的针对B细胞的治疗。 二、自体外周血干细胞移植 如果初始治疗前或经过抗浆细胞治疗后符合移植条件的AL型心脏淀粉样变患者，可以考虑自体外周血干细胞移植，预后主要是与心脏受累严重程度而不是与受累器官数目有关。但是，多数AL型心脏淀粉样患者由于心血管疾病不能耐受自体外周血干细

骨髓瘤也称原发恶性浆细胞瘤，分为单发性和多发性两种，以多发性为常见。骨髓瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的45％。本病多见于40岁以上，男性多于女性，主要发生于50~70岁。脊柱为好发部位，其中腰椎更为常见，其他部位如胸骨、髂骨等也常发现。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸润灶，如发生于肝、脾、肾、淋巴结等，后者大多见于本病的晚期阶段。初期骨髓瘤多发生于椎体。本病应与脊柱转移瘤、骨质疏松症和甲旁亢相鉴别。 早期症状为局部疼痛，逐渐加重，多在下背部或胸廓，亦可在髋部或下肢。约半数以上的患者有病理性骨折，多发生在下胸椎和腰椎，表现为椎体塌陷。约1/3患者发生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神经压迫症状，其中一半发生截瘫。在非炎症性脊髓压迫最常见的原因中，骨髓瘤仅次于转移瘤。后期出现进行性贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热、脊柱后凸及侧凸畸形。 由于肿瘤组织广泛侵犯骨髓，再加上长期病程，导致不同程度的贫血、血沉明显增快。约有半数患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正常或降低，A/G倒置。25%~50%的患者血钙升高，并可导致继发性甲状旁腺增生。骨髓涂片检查可发现有少量骨髓